Частный случай (Больной Л. (наблюдение), 44 лет)

Больной Л. (наблюдение), 44 лет, находился в клинике в августе-октябре 1971 г. и повторно с 26.XI по 2.ХII 1971 г. Летом 1969 г. без видимых причин у больного появился кожный зуд, сухой кашель с астмоидными явлениями. После применения преднизолоновой мази кожный зуд прекратился.

В ноябре в связи с усилением астмоида проведено лечение димедролом, эуфиллином, состояние больного улучшилось. Однако в крови отмечались лейкоцитоз и эозинофилия (58%). При амбулаторном обследовании в ноябре 1970 г, в крови: лейкоциты – 18 600 эозинофилы – 49% РОЭ – 14 мм/ч. Изредка наблюдался субфебрилитет. В начале января 1971 г. состояние больного стало ухудшаться; появились слабость, похудание, кожный зуд, лихорадка до 38,5°.

В феврале при обследовании в МОНИКИ проводилась дифференциальная диагностика между опухолевым процессом, заболеванием крови и дерматомиозитом. При рентгенологическом обследовании и на миелограмме патологии не обнаружено. Назначен преднизолон (суточная доза 60 мг с последующим быстрым снижением ее). На фоне лечения исчезли кожный зуд, лихорадка, но стали ухудшаться показатели крови: развились анемия (гемоглобин – 5,3 г%), тромбоцитопения (до 52 000), появились одышка, тахикардия.

Дополнительно назначены строфантин, антигистаминные средства. В дальнейшем в связи с подозрением на системное заболевание крови вновь увеличена доза преднизолона, неоднократно переливалась кровь.

В результате удалось улучшить общее состояние больного и показатели крови. Диагноз системного заболевания крови после тщательного обследования был отвергнут, и с подозрением на паразитарное заболевание больной был переведен в 24-ю городскую больницу. Оставалась высокая эозинофилия.

При биопсии кожно-мышечного лоскута обнаружена необычная эозинофильная инфильтрация тканей. Наличие паразитарного заболевания (в частности, трихинеллеза) было отвергнуто. Больной переведен в нашу клинику.

При поступлении состояние средней тяжести. Лимфатические узлы не увеличены. Мышцы несколько атрофичны, тонус снижен. В легких – везикулярное дыхание, число дыханий 18 в 1 мин, однако даже при небольших движениях появлялась одышка. Сердце не увеличено, тоны ясные, пульс до 104 ударов в 1 мин. Артериальное давление 110/80 мм рт. ст. Отчетливо пальпировался край печени. Селезенка увеличена, болезненна, длинник 14 см.

Анализ крови: НЬ – 11,7 г%, эр. – 4 315 000, л. – 4200, эозин. – 39%, гемоцитобласты – 1%, промиелобласты – 3%. Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови, анализ мочи были в пределах нормы. Рентгеноскопия: легочные поля прозрачны. Отделы сердца не расширены, пульсация резко ослаблена, учащена. На ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево, синусовая тахикардия, начальные нарушения внутрижелудочковой проводимости. Изменения миокарда, преимущественно левого желудочка.


Электрокардиограмма

Электрокардиограмма


В клинике продолжалось лечение преднизолоном (30 мг), сердечными гликозидами В сентябре у больного возникли эпилептиформные приступы признаки периферического полиневрита, нарастали анемия, тромбоцитопения. Доза преднизолона снижена до 20 мг, повторно переливалась одногруппная кровь. Самочувствие больного несколько улучшилось, Однако 28.XI появились лихорадка до 39-40°, резкая слабость, одышка. Состояние больного стало крайне тяжелым.

Отмечены бледность с небольшой иктеричностью, цианоз губ. В легких ослабленное дыхание в нижних отделах, число дыханий 24 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Пульс до 120 ударов в 1 мин. Печень увеличилась. Селезенка — длинник 14 см. Анализ крови: Hb – 7,2 г%. тромбоциты – 70 000, л. – 9800, эозин.-4%, РОЭ – 28 мм/ч. Лейкоцитарные, тромбоцитарные антитела не обнаружены. Несмотря на проводимую терапию преднизолоном, строфантином, аспирином, пенициллином состояние прогрессивно ухудшалось: держалась лихорадка с профузными потами, ознобами, нарастала одышка. 2.XII больной скончался

Клинический диагноз: париетальный фибропластический эндомиокардит Леффлера, длительно леченный преднизолоном, с умеренным нарушением кровообращения по малому кругу, гепатолиенальным синдромом поражением кроветворных органов с гиперэозинофилией, лейкоцитозом, анемией, тромбоцитопенией, поражением периферической нервной системы (асимметричный полиневрит), легких. Септическое состояние(?). Пневмония (?)

Патологоанатомический диагноз: синдром Леффлера – париетальный фибропластический эндокардит с организованными пристеночными тромбами в левом желудочке. Диффузный кардиосклероз. Спленомегалия. Анемия, тромбоцитопения, эозинофилия, жировая дистрофия печени. Атрофия надпочечников. Двусторонняя пневмония. Отек мозга.

Микроскопия: в головном мозгу – резчайший отек; в миокарде – явления фрагментации мышечных волокон, склероз стромы и стенок сосудов, склероз и гиалиноз эндокарда с инфильтрацией лимфоидными клетками, с большим количеством эозинофилов и макрофагов; в лимфатических узлах – пролиферация ретикулярных клеток и эозинофилов.

Таким образом, имевшаяся у больного высокая эозинофилия с наклонностью к лейкоцитозу и умеренному омоложению костного мозга в сочетании со спленомегалией, эозинофильной инфильтрацией тканей, прогрессирующее ухудшение состояния позволили прижизненно поставить правильный диагноз.

При этом поражение сердца было выражено незначительно (небольшие изменения ST – Т на ЭКГ, ослабление пульсации левого желудочка) – оно, видимо, не успело развиться, потому что больной (как и в предыдущем наблюдении) умер от септических осложнений, вызванных стероидной терапией. Периодически нараставшие анемия, тромбоцитопения, а также омоложение периферической крови, гепатолиенальный синдром долгое время не позволяли исключить заболевание крови. Результаты исследования головного мозга свидетельствовали об отсутствии тканевой эозинофилии. Следовательно, наблюдавшиеся симптомы со стороны нервной системы, видимо, были обусловлены стероидной терапией, которой первоначально объяснялись и изменения сердца.

Нельзя исключить, что астмоидные явления, имевшиеся у больного в начале страдания, с эозинофилией крови были связаны с эозинофильными инфильтратами в легких. Системность поражения с вовлечением в процесс сердца, легких, нервной системы с гепато- и спленомегалией и эозинофилией позволила предположить наличие узелкового периартериита, тем более, что выраженного поражения миокарда с тяжелой сердечной недостаточностью (характерной для эндокардита Леффлера в далеко зашедшей стадии) у нашего больного не было.

Против узелкового периартериита свидетельствовало отсутствие поражения печени, а также выраженность изменений крови со стойкой гиперэозинофилией, оставшейся и после уменьшения изменении в легких.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков