Что нужно знать о гемофилии?

Гемофилия, также известная как болезнь кровотечения и болезнь Бледера, является редким врожденным заболеванием. Состояние наследственное и возникает из-за врожденного дефекта свертывания крови. Следует отметить, что этим заболеванием страдают только мужчины, а женщины являются его носителями. В прежние времена, поскольку не было никакого доступного лечения, человек, страдающий от этого, часто умирал. Однако, сегодня существуют методы лечения, которые могут помочь контролировать заболевание.

Что нужно знать о гемофилии?

Что нужно знать о гемофилии? Фото: wpengine.netdna-ssl.com

Клинически отмечены три типа гемофилии: А, В и С. Они дифференцированы в соответствие с недостаточным фактором свертывания.

  • Гемофилия A является наиболее распространенным типом и возникает из-за дефицита фактора свертывания крови VIII.
  • Гемофилия B вызывается из-за дефицита фактора свертывания крови IX.
  • Гемофилия C возникает, когда фактор свертывания крови XI недостаточен.

Это генетическое заболевание. Его наследование имеет перекрестный характер, то есть оно передается от больного человека его внуку через дочь. Женщина всегда остается носителем гемофилии и никогда не болеет.

Как проявляется гемофилия

Помимо вышеупомянутых типов, болезнь классифицируется как легкая, умеренная и тяжелая, в зависимости от тяжести заболевания. Легкая гемофилия не диагностируется, пока человек не порежется или не перенесет операцию. С другой стороны, умеренная и тяжелая гемофилия могут быть выявлены на ранней стадии. Кровотечение, особенно в суставах, является наиболее важным симптомом этого заболевания.

Легкая гемофилия

  • боль и раздражение в суставах;
  • ощущение покалывания в суставах;

Умеренная гемофилия

  • скованность и сильная боль в суставах;
  • боль в суставах во время движения;

Тяжелая гемофилия

  • большие синяки;
  • необъяснимое кровотечение в деснах и носу;
  • кровь в моче и кале;
  • нестерпимая боль в суставах;
  • сильное кровотечение из мелких порезов.
Что нужно знать о гемофилии?

Что нужно знать о гемофилии? Фото: biomedcentral.com

Симптомы внутричерепного кровоизлияния

Внутреннее кровотечение является очень распространенным признаком этого заболевания.

Люди с тяжелой гемофилией страдают от внутреннего кровотечения в мозге.

Это состояние известно как внутричерепное кровоизлияние.

Симптомы:

  • головная боль;
  • рвота;
  • судороги;
  • затуманенное зрение;
  • недостаток координации;
  • скованность в шее;
  • неуклюжесть;
  • неспособность говорить;
  • поведенческие изменения.

Диагностика

Беременные женщины с гемофилией в анамнезе должны проходить пренатальные тесты, такие как генный тест на гемофилию. Если человек сильно кровоточит во время какой-либо операции, из-за какого-либо пореза, раны, ушиба, удаления зуба, обрезания, врач подозревает гемофилию. Он может посоветовать анализ крови, чтобы подтвердить гемофилию и ее тип. Осложнения этого расстройства включают заражение крови, разрушение костей и даже смерть.

Лечение

В настоящее время, поскольку лечение доступно, уровень смертности существенно снизился.

Контроль фактора свертывания крови является одним из эффективных методов лечения.

Если человек страдает от легкой гемофилии, факторы свертывания заменяются только тогда, когда у человека начинается неестественное и неконтролируемое кровотечение. В случае тяжелой гемофилии факторы свертывания крови необходимо регулярно заменять.

Что нужно знать о гемофилии?

Что нужно знать о гемофилии? Фото: didyouknowdna.com

При гемофилии нет ни стопроцентного лечения, ни каких-либо долгосрочных профилактических мер. Но с развитием медицинской науки это заболевание можно эффективно контролировать.

Источник: healthhearty.com