Частный случай (Больная С. (наблюдение), 48 лет)

Больная С. (наблюдение), 48 лет, находилась в клинике в апреле и октябре 1971 г. В анамнезе (1930 – 1937 гг.) туберкулезный артрит левого голеностопного сустава. В конце 1970 г. перенесла затянувшуюся очаговую пневмонию, вскоре после которой появилась одышка при нагрузке. Обследована фтизиатром, однако данных, подтверждающих туберкулез, не найдено.

С апреля 1971 г. присоединилась лихорадка до до 38º с ознобами. При обследовании в нашей клинике диагностирована желчнокаменная болезнь, отмечалась сопутствующая реакция со стороны печени, ее отчетливые сдвиги осадочных. Патологии других органов в тот период не обнаружено. После выписки у больной сохранились субфебрилитет, одышка при физической нагрузке.

В сентябре вновь поступила в клинику для динамического наблюдения. При повторном обследовании сразу же был диагностирован, митральный порок сердца с отчетливым преобладанием стеноза левого венозного отверстия: на верхушке хлопающий I тон, диастолический шум с пресистолическим усилением, нестойкий тон открытия митрального клапана, слабый систолический шум (подтверждено и при регистрации ФКГ).

Рентгенологически, помимо усиления легочного рисунка, отмечено увеличение легочного конуса, левого предсердия и левого желудочка.

На ЭКГ:
левый тип (AQRS около 0°), некоторое расширение зубца Р. признаки увеличении правого желудочка. Существенного нарушения кровообращения не выявлено (пульс 70 ударов в 1 мин, число дыханий 17 и 1 мин., магнезиальное время 13 с).

В то же время наблюдались изменения кожи лица с гиперемией щек и надбровных дуг, мелкими атрофическими рубцами на верхней губе и переносице, расцененные дерматологом как проявления дискоидной волчанки. Отмечено увеличение печени (12/4 – 9 – 8 см), при биопсии ее обнаружено зернистое набухание гепатоцитов, явления регенерации, умеренный фиброз стромы с повышенным количеством лимфоидных клеток, пролиферация дуктул и ретикулярных клеток, значительные сдвиги лабораторных биохимических показ целей (в сыворотке крови: общий белок – 10,1 г% с гипергаммаглобулинемией до 35%; формоловая проба положительная, сулемовая – 1,24 мл, тимоловая – 80 ед.; иммуноглобулины: А – 700 мг%, М – 1930 мг%, G – 1300 мг%, при нормальных показателях трансаминаз, билирубина, холестерина, С-реактивного белка).

В моче:
удельный вес – 1005 – 1020, стойкая протеинурия – 0,125 – 0,066%. В осадке единичные лейкоциты, свежие и частично измененные эритроциты до 40 в поле зрения, единичные цилиндры.

Анализ крови:
НЬ – 9,6 г%, л, – 3600 – 5800, п. – 1%, РОЭ – 60 мм/ч. Результаты повторных исследований крови на волчаночныe клетки и антитела к ДНК отрицательные. Титры антигиалуронидазы и антн-О-стрептолизина оказались нормальными.

Назначен преднизолон (максимальная доза 40 мг в сутки), учитывая наличие калькулезного холецистита, вскоре стали постепенно уменьшать дозу, затем перешли на поддерживающую интермиттирующую терапию (20 мг преднизолона в утренние часы 1 раз в 2 дня), которую больная продолжает принимать более полугода.

Одновременно в период наиболее активной стероидной терапии был назначен пенициллин (всего 10 млн. ЕД), стрептомицин (всего 4 млн. ЕД), изоланид, в дальнейшем – делагил. На фоне преднизолона отмечена умеренная реакция со стороны сердечнососудистой системы с тахикардией, экстрасистолией, небольшим снижением зубца Т на ЭКГ, в связи с чем на короткий период назначали индерал с положительным эффектом.

В результате проведенного лечения общее самочувствие улучшилось, одышка при нагрузке почти исчезла, нормализовались температура, РОЭ, количество лейкоцитов, все осадочные реакции, количество глобулинов и фракции иммуноглобулинов. Рентгенологически отмечено уменьшение размеров сердца, но наряду с этим остались плевро-диафрагмальные сращения справа и утолщение междолевой плевры.

Содержание холестерина в крови увеличилось со 160 до 270 мг% В моче протеинурия несколько уменьшилась. Динамики аускультативной картины в сердце не выявлено. В последующие 8 мес. после выписки состояние больной удовлетворительное, продолжала получать интермиттирующее поддерживающее лечение преднизолоном.

На ФКГ:
верхняя кривая – ЭКГ во II отведении, последующие – ФКГ в диапазонах аускультативных, низких, средних-1, средннх-2 и высоких частот.

Диагноз в данном случае вызывал значительные трудности. Системность, страдания с лихорадкой и поражением кожи (по типу дискоидной волчанки), почек, печени, сердца, наклонность к лейкопении, значительные сдвиги осадочных проб, гипергаммаглобулинемия, иммунные нарушения позволяли подозревать системную красную волчанку. В то же время при наличии значительной активности процесса отсутствовали волчаночные клетки в крови, трофические нарушения (похудание), признаки поражения суставов. Особенно важным представлялось формирование на фоне кардита митрального порока сердца с преобладанием стеноза.

Все это позволило поставить диагноз:
активный ревматизм, ревмокардит с формированием митрального порока сердца с преобладанием стеноза левого венозного отверстия и незначительным нарушением кровообращения по малому кругу, нефрит, плеврит, выраженные неспецифические реакции (диспротеинемия, иммунные сдвиги). Умеренный кушингоидный синдром (вследствие длительного лечения стероидными гормонами), Дискоидная красная волчанка, калькулезный холецистит.

Климакс

Дальнейшее наблюдение за больной в течение 3 лет (в частности, отсутствие обострений без применения поддерживающего лечения, что менее свойственно системной волчанке) также подтверждает диагноз.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков