Возникновение идиопатической легочной гипертонии

В большинстве случаев из анамнеза можно предположить, что болезнь возникла в детстве или в раннем юношеском возрасте. По данным Edwards и Heath (1960), расположение эластической ткани в основной легочной артерии подтверждает мнение, что это заболевание не врожденного характера.

Гистологические изменения в мелких артериях и артериолах, которые выражаются прогрессирующей гипертрофией медии, местными расширениями, фиброзной пролиферацией интимы и смешанным характером нарушений, имеют сходство с теми, которые встречаются при легочной гипертонии, осложняющей врожденные дефекты (Heath, Edwards, 1958).

Чаще встречающийся, однако, некроз артерий, по-видимому, объясняется более быстрым прогрессированием легочной гипертонии.

В 28 случаях, собранных Wade и Bishop (1962) по литературным данным, среднее легочное артериальное давление было повышено в пределах от умеренной степени до выраженной, колеблясь от 35 до 115 мм рт. ст., в среднем 67 мм рт. ст.

Одинаковые данные наблюдались у больных с сердечной недостаточностью и без нее.
Среднее значение минутного объема сердца составляло 2,1 л/м2/мин, ударного объема — 27 мл/м2, а насыщение кислородом артериальной крови — 93,4%.

Реакция в ответ на выполнение упражнений была в значительной мере извращена; насыщение кислородом артериальной крови имело тенденцию к снижению, и у 7 из 8 больных ударный объем уменьшался.

Увеличение работ правого желудочка против повышенного давления отражалось в изменении ЭКГ и в появлении выраженной парастернальной пульсации слева. На пульсовых кривых давления в правом предсердии и венах большого круга отмечались выраженные волны а, как при стенозе легочной артерии. В итоге развивалась недостаточность правого желудочка сердца.

«Функция сердца у здоровых и больных»,
Р.Д.Маршал, Дж.Т.Шеферд