Семейная кардиомегалия (Симптомы болезни)

02.07.2010

Симптомы болезни обычно появляются между 10-м и 20-м годами: нередко сначала в виде изменения на ЭКГ, затем развивается сердечная недостаточность. Лишь в отдельных случаях наблюдаются изменения пальцев в виде «барабанных палочек».

Davies (1952) описал семейную форму мышечного субаортального стеноза, который следует отличать от врожденного фибромускулярного кольцевого стеноза (последнее заболевание не всегда носит семейный характер, причем может протекать длительно и осложняться развитием септического эндокардита).

Теаrе (1958) в нескольких семьях у молодых лиц наблюдал асимметричную гипертрофию сердца с поражением по типу доброкачественной опухоли или гамартомы межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка с уменьшением полости левого желудочка и нарушением его диастолического наполнения.

Диагностика семейной кардиомегалии у нашего больного вызывает некоторые сомнения в связи с ранней смертью родственников больного (обычно лица с этой патологией живут дольше).

Обращает на себя внимание клинический эффект от стероидных гормонов. Это позволяло некоторым врачам-ревматологам высказать предположение о хроническом идиопатическом миокардите.

В последнее время чаще встречается вариант идиопатического миокардита, протекающего хронически, иногда на протяжении многих лет, латентно с эпизодическими расстройствами сердечного ритма и медленно прогрессирующей сердечной недостаточностью (М. И. Теодори, 1956).

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков