Подразделение амилоидоза

В настоящее время проводится подразделение амилоидоза на идиопатический (первичный) и приобретенный вторичный как осложнение хронической инфекции, ревматоидного артрита и др.

Некоторые авторы особо выделяют также наследственный (генетический) амилоидоз, амилоидоз при ретикулезах и старческий амилоидоз сердца.

При вторичном амилоидозе, включая амилоидоз при ретикулезах, а также при большинстве типов семейного амилоидоза поражение сердца по существу отсутствует, в клинической картине преобладают симптомы поражения почек (нефротический синдром с развитием в последующем сморщенной почки), надпочечников, печени и т. д.

Лишь в редких случаях вторичного амилоидоза сердца на секции обнаруживают отложение амилоида в миокарде.

Однако оно не имеет существенного клинического значения. В отличие от вторичного первичный, или идиопатический, амилоидоз, как правило, сопровождается значительными изменениями сердца с нарушением его функции.

Это заболевание обычно наблюдается в возрастной группе старше 40 лет, причем чаще у мужчин. Подозрение об амилоидозе сердца может возникнуть при наличии признаков поражения других органов.

При первичном амилоидозе, помимо кардиопатии, находят отложение амилоида и клинические признаки поражения языка (макроглоссию), мышц, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи. Как и при вторичном амилоидозе, возможно поражение печени, селезенки, почек, лимфатических узлов.

Решающее значение в диагностике амилоидоза принадлежит обнаружению амилоида при помощи биопсии языка (как это было у нашей больной), скелетной мышцы, кожи, десны, лимфатических узлов, печени. Сердечная недостаточность, наблюдающаяся приблизительно у половины описанных в литературе больных первичным амилоидозом, с трудом поддается лечению. Особенно характерным считается значительное снижение эластичности, растяжимости сердечной стенки (имевшее место и у нашей больной).

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков