Глубокая депрессия кроветворения лежащая в основе ГА

Поскольку в основе ГА лежит глубокая депрессия кроветворения, то вполне логичной казалась ретикулоцитопения, отмеченная отдельными авторами при этом заболевании. Однако при повторных исследованиях у 44,2% больных среднее количество ретикулоцитов было выше нормы (30±2‰).

Как известно, избыточное разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания эритро- и нормобластов в костном мозге. У 43,5% больных в миелограммах количество этих клеток оказалось повышенным (44,6±1,73%), у 20,5% — сниженным (8,1±1,8%). В остальных случаях содержание эритро- и нормобластов находилось в пределах нормы.

Незначительное снижение осмотической резистентности (до 0,4) отмечено у 25% больных. Проба Кумбса лишь у 3,1% больных была транзигорно слабоположительной.

При изучении пигментного обмена установлено, что содержание свободного билирубина сыворотки повышено почти в том же проценте случаев (32,3), что и количество ретикулоцитов, и обычно не превышает 3,4 — 20,5 мкмоль/л. Только у 6,6% больных билирубин сыворотки составил 31,4 — 76,9 мкмоль/л. Однако отношение гемоглобина к билирубину оказалось значительно меньше, чем у доноров — 8,6±4,0 (Р<0,05), что служит доказательством избыточного образования свободного билирубина.

Уробилинурия (52,7±0,03 мг/сут) отмечена в 89,3% случаев. Уровень свободного гемоглобина плазмы оказался немногим выше физиологической нормы — 32,1±0,3 мкмоль/л, но у части больных в течение заболевания он повышался до 87 — 424,0 мкмоль.л. У этих больных диагностирован самостоятельный вариант болезни, подробно представленный в специальном разделе настоящей монографии.

Повышенное содержание железа в моче (1,38 — 3,58 мг/сут) при первом определении было обнаружено лишь в 4,4% случаев, у остальных оно не превысило 0,89 мг/сут.

Таким образом, перечисленные показатели гемолиза в большинстве случаев превышали норму, что выявлялось в основном при повторных исследованиях. Мы полагаем, это связано с периодичностью усиления гемолиза.

Клинически у большинства больных гипергемолиз не определялся, только у 6,4% имелась заметная желтушность склер и кожных покровов. Размеры селезенки у всех больных были нормальными. Отдельные авторы отмечают ее небольшое увеличение у 10 % больных ГА. По-видимому, такие случаи нуждаются в более детальном исследовании для исключения другого заболевания [Mir М. A., Geary С. G., 1980].

Таким образом, подсчет числа ретикулоцитов, эритроцитометрия, определение содержания свободной фракции билирубина сыворотки, количества уробилина в суточной моче, а также Т 1/2 жизни эритроцитов показали у больных ГА повышенное разрушение эритроцитов.

Оно возникает одновременно с другими признаками болезни, так как выявляется уже в первые 30 — 60 дней и сохраняется на всем протяжении заболевания, даже в ремиссии.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина