Противопоказание к назначению десферала
Противопоказанием к назначению десферала служат значительно выраженный геморрагический синдром (опасность образования гематом с последующим инфицированием) и инфекционные осложнения. При сравнении эффективности различных методов терапии среди наблюдаемых нами больных ГА наиболее активным методом лечения оказалась спленэктомия.
Это подтверждается самой низкой летальностью у спленэктомированных больных; даже среди умерших длительность болезни оказалась наибольшей при спленэктомии (27 мес), тогда как у леченных только гемотрансфузиями или преднизолоном она составила не более 15 мес.
Тем не менее удаление селезенки, с одной стороны, далеко не всегда сопровождается восстановлением функции гемопоэза у больных ГА и, с другой — оно не у каждого больного может быть выполнено.
Обратило на себя внимание увеличение числа ремиссий, когда в комплексное лечение был введен десферал. Таким образом, степень восстановления кроветворения возрастает по мере усложнения программы лечения с включением средств разнонаправленного действия.
Однако у довольно значительного числа больных любая терапия не дает положительного эффекта и продолжительность заболевания не превышает в среднем 2 лет.
Попытки дифференцированного лечения с учетом морфологических показателей гемопоэза и нарушений в иммунной системе пока не дали ощутимых результатов. Однако они заслуживают внимания, вселяя надежду на успех.
О результатах миелотрансплантации при ГА см. соответствующий раздел.
Здесь можно отметить, что трансплантация костного мозга не менее чем у 50 % больных сопровождается развитием ремиссий [Champlik R. Е. et al., 1984; Natan D. G., 1984].
Иммунотерапия
Поскольку роль иммунного конфликта в патогенезе ГА еще окончательно не доказана, иммунокорректоры пока не нашли определенного применения. Вместе с тем в процессе подготовки больных ГА к трансплантации костного мозга было обнаружено, что у части из них до трансплантации наступает репарация гемопоэза на фоне применения антилимфоцитарного глобулина, т. е. он сам по себе может быть эффективен при ГА. Отдельные авторы рекомендуют циклофосфан [Алмазов В. А. и др., 1981], если ГА возникла в результате иммунного конфликта, для выявления которого нужно использовать культивирование клеток — предшественников гранулоцитопоэза.
Декарис способен положительно влиять на дисбаланс между Т-хелперами и Т-супрессорами, а у отдельных больных ГА применение декариса сопровождалось улучшением, но веских доказательств его эффективности не получено.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
