Правожелудочковая ПТ при аритмогенной дисплазии правого желудочка

28.07.2009

Дисплазия правого желудочка рассматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мышца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952].

По-видимому, крайним проявлением этой патологии является аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведения об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fontaine, предложивших термин «аритмогенная правожелудочковая дисплазия».

Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единственным проявлением могут быть рецидивирующие приступы правожелудочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Поскольку у этих больных не бывает в период синусового ритма каких-либо определенных электрокардиографических изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведениях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, коронарограммах и левожелудочковой вентрикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатическую [Marcus F. et al., 1982].

Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его верхушку и нижнюю стенку, где формируются зоны гипокинезии, дискинезии, акинезии, аневризматические выпячивания, расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологические изменения обнаруживают при эхокардиографическом сканировании в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследовании, на правожелудочковых вентрикулограммах. В самых выраженных случаях увеличение правого желудочка становится доступным обычным методом исследования.

В основе ЖТ лежит процесс re-entry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потенциалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Индукция ЖТ с помощью программированной электрической стимуляции удается у 2/3 больных.

При аритмогенной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения ритма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Моrady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], наджелудочковые ПТ и в единичных наблюдениях — ФЖ [Panidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмоплантарный кератоз, изменения волос и ногтей).

Клиническое течение этого заболевания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространенности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно легко переносят приступы ЖТ, у других они вызывают обмороки.

«Аритмии сердца», М.С.Кушаковский

Читайте далее: