Гипертензия
При сочетании коарктации аорты с аортальным стенозом больные часто жалуются на боли в области сердца, иногда стенокардического характера, сердцебиение, головные боли. В клинике заболевания преобладают симптомы коарктации, в частности, существование двух режимов кровообращения.
Однако сопутствующий аортальный стеноз можно заподозрить при пальпации, когда во втором межреберье справа от грудины и в яремной вырезке определяется грубое систолическое дрожание. Существование аортального стеноза подтверждается при аускультации. Систолический шум выслушивается над всей поверхностью сердца, имеет грубый, скребущий оттенок и эпицентр во втором межреберье справа от грудины.
Шум слышен очень близко, чего не бывает при коарктации. Гипертензия на верхних конечностях выражена меньше, но обязательно имеется градиент давления между верхними и нижними конечностями. Для диагностики важны признаки выраженной перегрузки и гипертрофии миокарда левого желудочка по данным ЭКГ и их несоответствие умеренной гипертензии на верхних конечностях.
Рентгенологическое исследование обнаруживает значительное увеличение левого желудочка и восходящего отдела аорты, который иногда имеет вид аневризматического расширения. Большую помощь в диагностике аортального стеноза оказывает эхокардиография. Для выяснения степени и характера аортального стеноза (клапанный или подклапанный) показана пункция левого желудочка сердца с записью давления и измерением градиента систолического давления по обе стороны от аортального клапана.
По уровню диастолического давления в левом желудочке можно судить о его слабости. Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой характеризует выраженность аортального стеноза и может колебаться от 24 до 120 мм рт. ст. После введения контрастного вещества можно определить характер изменения аорты в области коарктации.
На втором месте по частоте при коарктации III типа стоит ее сочетание с дефектом межжелудочковой перегородки, особенно у детей до 1 года. Даже при небольшом дефекте при коарктации сброс крови слева направо больше, чем у больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.
Аускультативно в отличие от коарктации грубый систолический шум имеет эпицентр в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. При рентгенологическом исследовании отмечаются признаки переполнения малого круга кровообращения. При зондировании определяются артериализация крови и повышение давления в правом желудочке.
У части больных коарктация аорты сопровождается поражением ветвей дуги аорты, что проявляется разницей в пульсации артерий и уровне АД на руках. При сужении устья левой подключичной артерии гипертензия определяется лишь на правой руке, на рентгенограммах «узуры» ребер имеются лишь с правой стороны.
При аномальном аберрантном отхождении правой подключичной артерии дистальнее места сужения (a. lusoria) у больных наблюдается обратная картина: гипертензия есть только на левой руке и «узуры» ребер только слева, на рентгенограмме контрастированного пищевода сзади отмечается типичное вдавление от a. lusoria. Возможны сочетания коарктации с приобретенными пороками митрального и аортального клапанов.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
