Классификация

Burford (1950) выделяет два типа коарктации: пре- и постдуктальный, с функционирующим или нефункционирующим артериальным протоком.

Johnson с соавт. (1951) и Edwards (1953) также различают два типа:

  • I тип — изолированная коарктация;
  • II тип — коарктация вместе с открытым артериальным протоком.

А. В. Покровский предлагает выделять 3 типа коарктации:

  • I тип — изолированная коарктация;
  • II тип — сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком; 
  • III тип — сочетание коарктации с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику.

На своем клиническом материале он обнаружил изолированную коарктацию (I тип) у 79% больных. Коарктация II типа обнаружена у 5,8% больных старше 5 лет. Порок III типа, установленный у 15,2% больных старше 5 лет, умышленно не детализируется, так как возможны самые разнообразные сочетания коарктации аорты с врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (аортальный порок, дефект межжелудочковой перегородки, фибро-эластоз, гипоплазия подключичной артерии и т. д.).

Частота различных типов коарктации может значительно меняться в зависимости от возраста больных. Например, Л. А. Бузинова с соавт. (1976) среди 77 детей в возрасте от 3 нед. до 3 лет коарктацию I типа диагностировала лишь у 28,5%, наиболее часто была коарктация II типа (41,5%), у 30% больных определена коарктация III типа. У половины больных с III типом отмечался фиброэластоз.

В естественном течении патологического процесса нужно отметить следующую закономерность: декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или на 3 — 4-м десятилетии жизни. Если в первый год жизни на первый план выступают явления сердечной недостаточности, то на 3-м десятилетии чаще проявляются патологические изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных отделов (аорты, артерий головного и спинного мозга).

Очень важно, что сужение с возрастом увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. Коарктация аорты встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет около 30 лет (Schuster, Gross), что меньше половины средней продолжительности жизни современного человека. Reifenstein пишет, что 2/3 больных не доживают до 40 лет.

Наибольшая смертность приходится на возраст до 1 года и затем на больных старше 20 лет. Основными причинами смерти в возрасте до 1 года являются сердечная и легочная недостаточность, у лиц старше 20 лет — сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрывы аорты и различных аневризм, эндокардит и др.

«Клиническая ангиология», А.В. Покровский