Анализ клинического течения ГА

При анализе клинического течения ГА с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ возникает мысль о не выясненном еще дефекте в ферментных или гормональных системах, связанных с продукцией костномозговых клеточных элементов.

Быть может, какие-то из них поражаются не всегда одновременно и не всегда в определенных сочетаниях, что создает разнообразие во времени появления, симптоматике и выраженности обсуждаемых синдромов. Основываясь на этих высказываниях, можно объяснить возникновение ПНГ и как самостоятельной болезни, и как синдрома даже после длительной фазы угнетения кроветворения.

Скорее всего случаи ГА — ПНГ можно рассматривать не как сосуществование двух болезней, а как результат динамики патологического процесса. Знание сложного комплекса клинических проявлений таких изменений в гемопоэзе позволяет врачу своевременно назначить ряд исследований и по их результатам выбрать адекватное лечение.

Эритробластофтиз

Эритробластофтиз (синэритроидная гипоплазия, парциальная красноклеточная аплазия) характеризуется резким уменьшением числа эритроидных клеток в костном мозге и ретикулоцитов в периферической крови, ведущим к тяжелой нормохромной, нормоцитарной анемии.

Парциальная красноклеточная аплазия (IIKKA) требует специального обсуждения, поскольку она имеет существенные отличия от ГА.

Большинство исследователей рассматривают это заболевание в группе ГА, отдельные авторы Шдельсон Л. И. и др., 1975] — среди аутоиммунных гемолитических анемий с поражением эритропоэза на уровне костного мозга.

Впервые хроническая приобретенная красноклеточная аплазия была описана P. Kaznelson в 1922 г., наследственная у детей — L. К. Diamond, F. Blecfan в 1938 г. Среди приобретенных форм различают первичные и вторичные. Данное заболевание довольно редкое: даже в общей популяции больных ГА оно составляет не более 6%.

Этиология приобретенного первичного эритробластофтиза в большинстве случаев остается не установленной, у некоторых больных возникновение болезни можно связать с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного или миелотоксического действия, IIKKA нередко сочетается с тимомой и/или различными заболеваниями иммунной природы (по нашим данным, — в 52,3% случаев с хроническим гепатитом).

Она отмечена при большой миастении, диссеминированной красной волчанке, инфекционных заболеваниях, колите, гемобластозе. Нарушение гемопоэза по типу эритробластофтиза иногда предшествует острым лейкозам [Foy Н., Kondi А., 1968].


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина