Частный случай (Больной Р. (наблюдение), 29 лет)

01.07.2010

Больной Р. (наблюдение), 29 лет, находился в клинике с июля 1964 г. по январь 1965 г. С 1959 г. (вскоре после возвращения из армии) стал отмечать небольшую одышку при физической нагрузке. В 1961 г. она заметно усилилась, после большого напряжения было кровохарканье.

При обследовании в больнице обнаружен митральный порок сердца. Лечили аспирином и пенициллином. Осенью 1961 г. после охлаждения повышалась температура до 39°, было кровохарканье, появились колющие боли в сердце, усилились одышка, общая слабость. Лечили аспирином, валокордином.

Продолжал работать в колхозе. В 1962 г. возник синдром Рейно. В 1963 г. состояние ухудшилось: усилилась одышка, появились боли в суставах. Повторно госпитализирован по поводу предполагавшегося обострения ревматического процесса и декомпенсированного порока сердца. Переведен на инвалидность II группы. В течение 1964 г. состояние было неудовлетворительным.

Нарастала одышка (по временам появлялось удушье), беспокоили колющие боли в сердце, которые купировались валокордином. Стал отмечать изменение кожи лица. Направлен на консультацию в Москву.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Лицо маскообразно, кожа на нем натянута, несколько уплотнена. Припухлость и деформация проксимальных межфаланговых суставов. Положительный симптом Рейно. Кожа пальцев, особенно на кончиках, истончена. Увеличены все периферические лимфатические узлы. В легких хрипов нет, число дыханий 20 в 1 мин.

Сердце увеличено во всех направлениях, при аускультации на верхушке I тон усилен, тон открытия митрального клапана, систолический и диастолический шумы, II тон раздвоен. Акцент II тона на легочной артерии. Пульс 88 ударов в 1 мин, ритмичный. Печень увеличена, выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Пальпировался край селезенки. В крови: лейкоциты – 13 700, формула без особенностей, РОЭ – 2 мм/ч. Анализ мочи нормальный. В сыворотке крови: γ-глобулины – 27%, общий белок – 7,2 г%.

При рентгенографии: правый купол диафрагмы деформирован плевродиафрагмальной спайкой, синусы свободны.

Легочный рисунок в прикорневых зонах усилен, корни легких расширены. Сердце митральной конфигурации за счет выступления конуса легочной артерии, расширено во всех направлениях. В 1-м косом положении пищевод на уровне левого предсердия сужен и смещен кзади. Во 2-м косом положении ретростернальное пространство сужено левыми желудочком и предсердием. Тень аорты уплотнена.

На рентгенокимограмме расширены зоны конуса легочной артерии, левого предсердия и желудочков, зубцы сниженной амплитуды, деформированы за счет систолического колена. На ЭКГ: ритм синусовый, правый тип, признаки перегрузки левого предсердия (Р mitrale). Титр апти-О-стрептолизина – 625 ед. При капилляроскопии отмечены атония и дегенерация капилляров.

Назначены преднизолон (максимальная суточная доза 20 мг с очень медленным снижением до поддерживающей дозы 10 мг в сутки), резохин, витамины, адонис. В результате лечения состояние больного значительно улучшилось: исчезли одышка, неприятные ощущения в области сердца, увеличились объем движений в кистях, подвижность и эластичность кожи.

Показатели крови нормальные. Изменения со стороны сердца остались прежними, сохранилось небольшое увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. В течение года продолжал принимать преднизолон (10 мг в сутки), причем существенного прогрессирования процесса и явлений сердечной недостаточности не отмечено. Дальнейшая судьба больного неизвестна.

Диагноз: системная склеродермия с поражением сердца (с формированием митрального порока: стеноза и недостаточности, митрального клапана), кожи, с гепатолиенальным синдромом, лимфаденопатией, синдромом Рейно.

Мы связываем развитие порока у данного больного со склеродермией, но полностью исключить ревматическую природу его невозможно.

Клапанные пороки сердца при системной склеродермии начали описывать лишь в последние годы. Е. М. Тареев и Н. Т. Гусева (1967) наблюдали 100 больных типичной системной склеродермией, из них у 17 на основании клинических и анатомических данных выявлен порок сердца.

У всех этих больных имелась недостаточность митрального клапана, у 3 – недостаточность в сочетании со стенозом митрального отверстия и у 1, помимо этого, – недостаточность аортальных клапанов. У 9 больных диагноз порока был поставлен прижизненно, из них 4 умерли и на секции диагноз был подтвержден. Из 16 секционных случаев системной склеродермии порок сердца выявлен в 8 (из них в 4 порок распознан прижизненно).

При этом на вскрытии очаговый склероз клапанного и париетального эндокарда был обнаружен еще в 7 случаях. Следовательно, поражение эндокарда различной степени отмечалось в 15 из 16 секционных случаев.


«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков

Читайте далее: