Парциальная красноклеточная аплазия

Все исследователи считают самостоятельным видом гипоплазии парциальную красноклеточную аплазию (ПККА, эритробластофтиз). По нашим данным, она составляет 6% от всех больных ГА.

Подводя итог изложенному, можно заключить, что наиболее рационален термин «гипопластическая анемия», поскольку даже очень глубокое угнетение гемопоэза может быть обратимым. В диагнозе нужно указать фазу болезни (острая фаза или клинико-гематологическая компенсация).

К гемодепрессиям относят также гипоплазии костного мозга, нейтропении и тромбоцитопении лекарственного происхождения, так как их патогенез и течение отличается от идиопатической ГА.

Так, у части больных быстро восстанавливается гемопоэз после прекращения приема препарата, вызвавшего угнетение костного мозга, на других благоприятно влияют глюкокортикоиды. В этих случаях, очевидно, можно говорить об иммунных цитопениях.

Сведения о классификации гранулоцитопений, в их числе и нейтронений, излагаются в соответствующих главах. Здесь отметим, что они делятся на приобретенные и наследственные формы. Последние встречаются значительно реже, но о них важно знать при диагностике, особенно идиопатических форм приобретенных нейтропений.

Среди заболеваний и патологических состояний, характеризующихся тромбоцитопенией, также выделяют приобретенные и наследственные.

Среди приобретенных тромбоцитопений у взрослых прежде всего следует назвать болезнь Верльгофа, или идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Конечно, эта болезнь у большинства больных носит аутоиммунный характер и обычно не рассматривается среди гемодепрессий, но иногда по мере течения заболевания появляются анемия и лейкоцитопения, в костном мозге преобладание жировой ткани над миелоидной. Кроме того, синдром Верльгофа может быть и центрального (костномозгового) происхождения. Наряду с этим, если миелотоксические, а вместе с ними и иммунные агранулоцитозы относят к гемодепрессиям [Levitt L. J. et al., 1983], то ИТП и анемии иммунного генеза должны найти среди них свое место. Уже сейчас можно думать о пересмотре классификации гемодепрессий с целью выделения патологических процессов с иммунным механизмом развития в самостоятельную группу. Однако пока это дело будущего.

К гемодепрессиям мы отнесли так называемые идиопатические миелодиспластические синдромы, поскольку в большей части таких случаев нарушения гемопоэза проявляются гипоплазией костного мозга или цитопениями.

Полагаем оправданным рассматривать лучевую и цитостатическую болезни среди гемодепрессий.

Особняком стоит гиперспленизм. Он не является по сути нозологической формой самостоятельного значения, а лишь синдромом, часто сопровождающим другие заболевания. В связи с этим его следует иметь в виду при проведении дифференциальной диагностики, поэтому в монографии ему посвящен специальный раздел.

Среди гемодепрессий мы назвали ПНГ, так как данное заболевание практически всегда сопровождается панцитопенией, а костномозговое кроветворение характеризуется снижением продукции клеток, что достоверно доказывается исследованиями с меченым тритием тимидином [Михайлова Е. А. и др., 1980].

К гемодепрессиям, возможно, следует отнести аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА), которая иногда сопровождается тромбоцитопенией (болезнь Эванса), а в 47,3% случаев наряду с уменьшением количества эритроцитов характеризуется лимфоцитопенией в результате появления аутолимфоцитотоксинов [Устинова Е. Н., 1981; Файнштейн Ф. Э. и др., 1983].

К сожалению, в одной монографии трудно охватить всю патологию, сопровождающуюся снижением числа клеточных элементов гемопоэза, в связи с этим о некоторых из них мы ограничиваемся только упоминанием.

В заключение полагаем необходимым заметить, что мы попытались лишь представить современное состояние отдельных вопросов такой трудной проблемы, какой является систематизация болезней вообще и темодепрессий в частности. Результаты культуральных исследований уже сегодня позволяют говорить о болезнях родоначальных клеток гемопоэза [Афанасьев Б. В., Алмазов В. А., 1985], которые можно выделить из общей группы гемодепрессий.

Однако это положение должно пройти испытание временем и получить дальнейшее развитие, хотя бы в плане разработки легко выполнимых стандартных методик культивирования» гемопоэтических клеток.

Кажется также искусственным разрыв: между гипоплазией костного мозга и цитопениями, представляющими единую систему.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина