Правильная дифференциальная диагностика ЖДА и схожих с ней состояний
Правильная дифференциальная диагностика ЖДА и схожих с ней состояний повышает эффективность терапии и сокращает сроки лечения больных.
ЖДА следует отличать от сидероахрестической анемии, гемоглобинопатий (талассемия и др.), болезни Маркьяфавы — Микеле, анемий, возникающих при воспалении, инфекции, интоксикации, при заболеваниях печени, отравлении свинцом.
При сидероахрестической анемии в отличие от ЖДА гипохромия эритроцитов сопровождается нормальным или высоким содержанием железа в сыворотке; в костном мозге выявляются повышенное содержание сидеробластов, богатых гранулами ферритина.
Больные сидероахрестической анемией рефрактерны к лечению препаратами железа. Кроме того, сидероахрестическая анемия является наследственным заболеванием, сцепленным с Х-хромосомой, поэтому им болеют мужчины.
В дифференциальной диагностике ЖДА следует иметь в виду также приобретенные так называемые дизэритропоэтические анемии или, как теперь их стали называть некоторые авторы, сидеробластные анемии.
При них также нередко выявляется пул гипохромных эритроцитов. Однако наряду с ним имеются популяции нормохромных и гиперхромных эритроцитов, уровень железа сыворотки нормальный или высокий, в костном мозге нередко много кольцевых форм сидеробластов при общем увеличении их числа.
Почти как правило, приобретенные дизэритропоэтические анемии — патологический процесс лейкозной природы, он финиширует по типу острого лейкоза и встречается у лиц обоего пола и разного возраста.
Как при сидероахрестической, так и при дизэритропоэтической анемии нередко увеличены печень и селезенка в отличии от ЖДА.
При гемоглобинопатиях, особенно при талассемии, так же как и при ЖДА, обнаруживается гипохромия.
Однако для гемоглобинопатий характерны типичные анамнестические и клинико-генетические данные, эритроциты мишеневидной формы, качественные и количественные изменения гемоглобина, а также высокое содержание сывороточного железа, не свойственные железодефицитному состоянию.
ПНГ (болезнь Маркьяфавы — Микеле), протекающая с постоянным внутрисосудистым гемолизом, сопровождается выведением железа с мочой, что может обусловить сидеропению и гипохромию. Следовательно, при обнаружении гипохромной анемии необходимо исключать и болезнь Маркьяфавы — Микеле.
При анемии, связанной с воспалением, инфекцией и интоксикацией, в результате блокирования железа в системе фагоцитирующих мононуклеаров наблюдается его перераспределительный дефицит.
Последний можно дифференцировать с истинной недостаточностью железа с помощью десфераловой пробы, установив на фоне гипохромии и гипосидеринемии повышенную мочевую экскрецию железа.
При поражениях печени иногда выявляются дефицит железа и гипохромная анемия, которая может быть вызвана либо кровотечением из варикознорасширенных вен, либо нарушением обмена железа вследствие поражения самой печени.
При дифференциальной диагностике наряду с показателями обмена железа принимают во внимание и данные функциональных проб печени. Значительные сдвиги в них должны наводить на мысль о первичном поражении печени.
Таким образом, современная гематологическая клиника располагает достаточными возможностями для четкой диагностики и уточнения формы ЖДА, ее дифференцировки с другими формами малокровия.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
