Интересно было тщательно изучить гемо-, миелограммы и гистологическую картину костного мозга у больных, перенесших спленэктомию (I группа), поскольку участие селезенки в гемопоэзе несомненно. Однако ее роль в патогенезе ГА до сих пор неясна, так как результаты спленэктомии при ГА далеко не однозначны и смертность еще очень велика. Больные I группы существенно не отличались от больных…
Клинико-гематологическая компенсация
Понятие «клинико-гематологическая компенсация» (КГК) основано на изучении больных, перенесших острый период течения ГА и не нуждающихся в лечении с момента выписки из стационара, с уровнем гемоглобина эритроцитов не ниже 90 г/л, без проявлений повышенной кровоточивости. Наши наблюдения касаются 93 таких больных.
Сведений о количестве больных ГА, вышедших в фазу КГК, много, но конкретные данные, характеризующие ее, касаются главным образом отдельных показателей гемограмм, особенно на 5 — 12-м году КГК. Вместе с тем особенности восстановления гемопоэза в фазе КГК имеют значение для определения трудоспособности, длительности амбулаторного наблюдения, профилактики обострения.
В 1957 г. L. D. Heaton и соавт. сообщили о больном, у которого после спленэктомии количество тромбоцитов повысилось с 15*109/л до 150*109/л, лейкоцитов с 1*109/л до 2*109/л. Больной умер через 12 мес от неустановленной причины. D. N. Mohler, В. S. Leavell (1958), обсуждая экзогенный гемохроматоз у больных АА, упомянули об уровне сывороточного железа в одном наблюдении, составившем 44,1 мкмоль/л, после удаления селезенки костный мозг стал нормоклеточным, но сывороточное железо оставалось высоким.
J. L. Scott и соавт. (1959) указывают, что у 1 больного под влиянием преднизолонотерапии (50 — 100 мг/сут) с постепенным снижением дозы в течение 6 мес исчезли нейтропения и тромбоцитопения, у 5 из 15 спленэктомированных наступило улучшение в виде повышения уровня гемоглобина и у 1 — полное выздоровление. Костный мозг был нормоклеточным у 2 больных по данным миелограммы. М. С. G. Israel, J. F. Wilkinson (1961) приводят данные гемограмм у 11 больных после лечения стероидами. Авторы отмечают, что до лечения у этих больных практически не было геморрагий. В ремиссии значительно улучшился гемопоэз; у большинства улучшение сохраняется 2 — 12 лет. Однако наряду с этим у части больных остаются умеренная анемизация, склонность к нейтро- и тромбоцитопении.
Ф. Э. Файнштейн (1965) приводит результаты исследования пунктатов грудины и гистологических препаратов костного мозга, полученных при трепанобиопсии подвздошной кости. Через 6 — 10 мес у 9 больных после лечения отмечены положительные сдвиги в кроветворении в виде улучшения процессов пролиферации и дифференцировки миелокариоцитов, заметного увеличения участков деятельного костного мозга, в основном за счет эритро- и нормобластов.
По гемограммам, миелограммам и путем гистологического изучения костного мозга у 20 больных ГА мы совместно с И. Б. Сущенко проследили состояние кроветворения на протяжении 8 мес — 3 лет после спленэктомии.
Уже через 4 — 8 мес после лечения полностью купировался геморрагический синдром, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению; нормализовалось созревание клеток эритропоэза.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
Удаление селезенки способствовало полному купированию геморрагического синдрома, улучшению гематологических показателей, особенно эритро- и лейкоцитопоэза, что позволило значительно уменьшить суммарные дозы лекарств в послеоперационном периоде. Анализ гемограмм в фазе КГК выявил заметное улучшение эритропоэза вплоть до нормализации (у 88,2%). Более чем в 2 раза понизилось содержание ретикулоцитов (до 6,7±1,6‰). Однако в 37,5 % случаев оно еще…
Нам хотелось бы особо выделить 2 больных с длительной КГК (по 10 лет). При обследовании у них удается обнаружить синдром внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ. Он проявлялся лишь положительными тестами Хема и Хартмана без каких-либо других знаков повышенного внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Это позволяет еще раз подчеркнуть необходимость выявлять гемолиз типа ПНГ у больных ГА даже в…
У 6 больных были проведены исследования с 59Fe. Утилизация радионуклидного железа повышается по сравнению с острым периодом болезни, но не достигает нормы, составляя 48 — 51%, у 4 больных было удлинение T1/2 плазмы, но металл накапливается главным образом в костном мозге. Эти данные согласуются с результатами исследования продолжительности жизни эритроцитов с помощью 51Сr: у 6…
В приведенных сообщениях отмечены положительные сдвиги в гемопоэзе, но не изучалось абсолютное содержание костномозговых элементов в единице объема и длительность наблюдений не превысила 3 лет. S. М. Lewis, М. С. Path (1965) упоминают об одном больном, прожившем после спленэктомии 9 лет. Все это время у него сохранялась панцитопения. R. М. Неуп и соавт. (1969) расценили…
Согласно данным гистологического изучения костного мозга в трепанобиоптатах жировая ткань преобладала над деятельной, мегакариоциты либо не выявлялись, либо были единичными. Наряду с этим в трепанобиоптатах в острой фазе болезни у 55,2% больных были очаги полиморфноклеточного костного мозга, что, очевидно, сыграло определенную положительную роль в течении болезни [Шишина Р. Н., 1978]. Уже этот первый анализ показателей…
Определенный интерес представляет частота сочетанного поражения отдельных ростков гемопоэза по данным миелограмм в острой фазе болезни. У всех больных в значительной степени страдал мегакариоцитопоэз. Наряду с этим в 29,1% случаев отмечались гранулоцитопения, у 22,4% больных — эритробластопения. У 5% больных было сочетанное угнетение тромбоцито- и моноцитопоэза, а в 8,1% наблюдений, кроме того, и гранулоцитопения. В…
Относительно показателей свободных порфиринов эритроцитов можно отметить следующее. Содержание уропорфирина в 23,3% случаев было увеличенным (7,9 — 40,1 мкг%), но у большинства (76,6%) оно находилось в пределах физиологических колебаний. Уровень копропорфирина у половины исследованных был повышенным (5,1 — 59 мкг%), у остальных — нормальным. Содержание протопорфирина у 50% больных снижено (0 — 8,2 мкг%), у…
