При врожденном дискератозе с поражением кожи, слизистых оболочек, эндокринных желез изменения гранулоцитопоэза появляются в юношеском и среднем возрасте. Они обусловливают присоединение повторных инфекций, часто являющихся причиной смерти больных. Патогенез нейтропении при дискератозе практически не изучен; основное значение придают иммунным механизмам [Вrауаn Н., Nixon R., 1965]. Для синдрома Чедиака — Хигаси характерен высокий уровень мурамидазы в…

Хроническая доброкачественная нейтропения детей описана G. Fanconi в 1941 г. Гематологические нарушения появляются рано, сочетаются с конституциональными дефектами (высокое небо, полидактилия). Патогенез заболевания изучен недостаточно, предполагается дефект дифференцировки гемопоэтических стволовых клеток. Панкреатическая недостаточность с нейтропенией О панкреатической недостаточности с нейтропенией сообщил Н. Schwachman в 1964 г.; всего в литературе имеется около 30 подобных описаний. Заболевание…

Врожденные нейтропении встречаются чрезвычайно редко. По патогенезу и клинической картине это гетерогенная группа заболеваний. Об инфантильном генетическом агранулоцитозе впервые сообщил R. Kostman в 1956 г. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, его признаки появляются обычно уже в первые дни жизни ребенка в виде тяжелых инфекций (пневмония, сепсис, отит), приводящих больных к смерти обычно через 5 —…

Они встречаются при различных патологических процессах, в частности, заболеваниях щитовидной железы, голодании. Считается, что основным механизмом их развития является нарушение продукции гранулоцитов, связанное скорее всего с расстройством процессов метаболизма. Лечение должно быть направлено на коррекцию основного процесса. При гипертиреозе с успехом применяются соли лития. Нейтропении при заболеваниях системы крови У части больных острыми лейкозами типичным…

Развитие «вторичных» иммунонейтропений связывают как с деструкцией элементов гранулоцитопоэза антителами, так и с лизисом гранулоцитов циркулирующими иммунными комплексами. Частота инфекционных осложнений у больных хроническими нейтропениями различна. Как правило, отмечается изолированное поражение гранулоцитарного ростка с абсолютной нейтропенией в гемограммах и уменьшением числа зрелых гранулоцитов в миелограмме, обычно сочетающееся с увеличением промиелоцитарно-миелоцитарных элементов. При вторичных нейтропениях наряду…

К хроническим иейтропениям относят заболевания, выделенные в самостоятельную нозологическую форму или являющиеся синдромом при различных патологических процессах. Патогенез хронических нейтропений связан с нарушением созревания клеток гранулоцитопоэза, их повышенной деструкцией, дефектом перераспределительных механизмов. У одних больных нейтропения обусловлена патологией гемопоэтических стволовых клеток, у других — нарушением системы регуляции гранулоцитопоэза, а усиленная деструкция клеток вызывается как антителами,…

Одним из доказательств эффективности сочетанного применения антибиотиков широкого спектра действия и трансфузий гранулоцитов могут служить многочисленные наблюдения в нашей клинике за больными с глубоким миелотоксическим агранулоцитозом, индуцированным химио- и химиорадиоподготовкой к трансплантации гистосовместимого костного мозга. У них на фоне почти полного отсутствия гранулоцитов в течение первых 20 дней посттрансплантационного периода не было серьезных инфекций. Приводим…

Хочется заметить то, что совершенно недавно учёные были поражены результатами исследования, в котором они расшифровывали гены. Данным исследованием занимались учёные из института «Celera Genomics» и специалисты, работающие в рамках международной организации под названием «Human Genome Project». По результатам исследования было выяснено то, что человек имеет более 30 000 генов. Простыми словами можно привести пример, а именно…

В исследовании Университета Вейк Форест говорится, что у пожилых женщин, которые то сбрасывают, то набирают вес, повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. Хотя с потерей веса приходит в норму уровень холестерина, артериальное давление, уровень триглицеридов и сахара в крови, но после возвращения килограммов все эти показатели также возвращаются к прежнему уровню, а в некоторых случаях становятся…

Ни для кого не секрет то, что практически пять лет назад Шотланские биологи впервые клонировали овцу. После этого учёные начали клонировать свиней, мышей, коров и т.д. Конечно же, нужно понимать саму процедуру клонирования, так как методика клонирования понимает под собой создания организма из генетического материала, который помещают в яйцеклетку, пересаженную в будущую мать. После всей…