Обширные кровоизлияния в кожу и видимые слизистые оболочки в сочетании с кровотечениями
Обширные кровоизлияния в кожу и видимые слизистые оболочки в сочетании с кровотечениями из десен, носа или внутренних органов (почечное, маточное, из желудка) в 10 раз чаще встречались у умерших. Четко клинически различимое кровоизлияние в головной мозг было только у умерших. Геморрагии, как правило, были рефрактерны к гемостатической терапии.
В 40 раз чаще болезнь имела фатальный исход у больных с инфекционными осложнениями (пневмония, постинъекционные абсцессы, некрозы в полости рта, в области промежности). У 5 больных с осложнением в виде сепсиса заболевание было бурным, прогредиентным и закончилось смертью.
Выраженный гемосидероз по данным трепанобиопсии в 2 раза чаще развивался у умерших. Гиперсидеринемия более 35,8 мк/моль/л в 59,7% случаев отмечена у больных с благоприятным исходом болезни и у 78,3% умерших.
Постоянно высокий уровень железа сыворотки на протяжении всего заболевания имелся у 40% умерших и только в 17,7% случаев с развившейся ремиссией. В последующие годы мнение о высокой гиперсидеринемии как неблагоприятном признаке подтвердили и другие исследователи [Mc Carthy М. et al., 1980].
Информативность прогностических тестов различна. Наиболее неблагоприятны гнойно-некротические процессы в промежности и сепсис, кровотечения одновременно из нескольких внутренних органов, кровоизлияние в головной мозг, стойкий «двойной» высокий относительный лимфоцитоз (т. е. содержание лимфоцитов 80% и более в гемограмме и 50% и выше в миелограмме), а также ПККА. Кроме того, ГА, возникшая во время беременности и особенно после ее прерывания, может иметь неблагоприятный исход. Прогностически неблагоприятны КОЕк менее 25*105 миелокариоцитов, отсутствие способности к колониеобразованию и кластерообразованию в агаровой культуре клеток — предшественников гранулоцито- и моноцитопоэза. К таковым можно отнести и выявление бластемии (в пределах 0,5 — 1,2%) в лейкоконцентрате периферической крови.
Результаты гистологического изучения трепанобиоптата в плане соотношения жирового и деятельного костного мозга нельзя использовать для прогнозирования течения ГА.
Возраст больных также не имеет большого значения для исхода заболевания. Так, до 20 лет погибли 28,1%, а выжили в таком же возрасте 27,6% больных. Некоторые исследователи считают благоприятнее ГА установленной этиологии. Однако нашим опытом это положение не подтверждается.
К благоприятным прогностическим признакам можно отнести относительный лимфоцитоз менее 80% и нейтропению более 20% (в абсолютном выражении количество нейтрофилов не менее 0,94*109/л по данным гемограммы), нормальное или небольшое уменьшение содержания миелокариоцитов и элементов эритропоэза в пунктате костного мозга, относительно полиморфноклеточный состав костного мозга в сохранившихся очагах кроветворения в трепанобиоптате подвздошных костей, отсутствие инфекционных осложнений, кровотечений из внутренних органов, особенно сочетанных.
Количество ретикулоцитов несколько чаще превышало норму у выживших, однако это преобладание статистически не достоверно.
Обобщая изложенные выше данные, можно прийти к заключению, что надежного прогностического критерия при ГА пока нет, но все же некоторые проявления болезни (особенно их совокупность) могут помочь клиницисту с немалой долей вероятности предвидеть ее исход.
Причиной смерти больных ГА наиболее часто становятся инфекционные осложнения и геморрагии.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
