Частный случай (Больная И. (наблюдение), 26 лет)

Больная И. (наблюдение), 26 лет, наблюдается в клинике с ноября 1968 г. В девятилетнем возрасте (1955) после перенесенной ангины появились летучие боли в суставах кистей, коленных, голеностопных, кардиальгии.

Лечилась аспирином. В 1961 г. впервые обнаружен митральный порок сердца. В 1964 г. после перенесенного гриппа сохранилась лихорадка ремитирующего характера с ознобами, появились слабость, одышка, кардиальгии, частые носовые кровотечения. В крови: лейкоциты – до 12 000, РОЭ – до 56 мм/ч. После лечения антибиотиками, преднизолоном сохранялись одышка, слабость, носовые кровотечения. В 1965 г. отмечались увеличение селезенки, множественные спонтанные подкожные гематомы, в моче – следы белка.

Заподозрен затяжной септический эндокардит. В 1968 г. обнаружены недостаточность аортальных клапанов, застойные явления по малому кругу. Одновременно при детальном осмотре отмечены особенности строения нёба (намек на «готическое» нёбо), дистрофия зубов, перфорация носовой перегородки, анизорефлексия, что позволило подозревать врожденный сифилис.

Хотя многократно проводимые в это время и в последующем реакции Вассермана, иммобилизация бледных трепонем, посевы крови на микрофлору давали отрицательные результаты. Проведена терапия пенициллином и бийохинолом с незначительным эффектом.

При последующих госпитализациях
обнаружено нарастание слабости, одышки, явлений сердечной недостаточности (с 1969 г. застойная печень, отеки ног), усилились протеинурия (в 1966 г. – 0,0330/00, в 1971 г. – 15%0), гипопротеинемия (в 1968 г. – 8 г%, в 1971 г. – 5 г%), гиперхолестеринемия (в 1969 г. – 320 мг%, в 1972 г. – 513 мг%), снижалось содержание гемоглобина. При каждой госпитализации проводилась терапия антибиотиками, делагилом, сердечными гликозидами, диуретиками. Однако отмечалось лишь временное улучшение состояния (уменьшались признаки декомпенсации).

При поступлении 29. VIII 1972 г. жаловалась на одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с небольшим количеством слизистой мокроты.

Объективно: больная астенического телосложения. Кожные покровы бледные, легкая гиперемия щек. Обнаружены признаки комбинированного митрально-аортального порока (верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся в VII межреберье, сердце увеличено влево вверх и вправо.

Аускультативно: на аорте и верхушке систолический и диастолический шумы, тембр которых различен, выражена пульсация шейных сосудов, пульс 84 удара в 1 мин, ритмичный. Артериальное давление 130/15 мм рт. ст., застой по малому и большому кругам (одышка, увеличение печени: размеры по Курлову 12/2 – 9 – 8 см, отеки ног). Селезенка увеличена (длинник 13 см).

Анализ крови: Hb – 10 г%, эр. – 3 625 000, л, – 7100, п. – 2%, с – 81%, эозин. – 2%, лимф. – 8%, мон. – 7%, РОЭ – 65 мм/ч.

Общий анализ мочи: удельный вес – 1011, белок – 9,50/00, лейкоциты – 4 – 6 в поле зрения, эритроциты – 2 – 4 в поле зрения. Цилиндры: гиалиновые единичные в поле зрения, зернистые 2 в препарате.

Биохимические исследования: общий белок – 6,12 г%, альбумины – 56,2%, глобулины: с, – 6,7%, а2 – 12,4%, (3 – 11,2%, у – 13,5%. Остаточный азот – 26 мг%- Холестерин – 513 мг%, формоловая проба отрицательная, тимоловая – 20 ед., сулемовая – 2,1 мл. Иммуноглобулины: А – 280 мг%, М – 512 мг%, Q – 780 мг%, реакция на С-реактивный белок положительная. Клубочковая фильтрация – 50,6 мл в 1 мин. При посеве крови роста микрофлоры не обнаружено.

Рентгеноскопия органов грудной клетки: легочные поля прозрачны, диафрагма нормально подвижна. Сердце расположено обычно, со сраженной талией, верхушкой погружено в диафрагму. Поперечник его значительно увеличен влево за счет расширения и гипертрофии левого желудочка. Легочный конус незначительно выступает в 1-й косой проекции. Левое предсердие увеличено, отклоняет контрастированный пищевод кзади по большой дуге (радиусом 8 – 9 см). Аорта в нисходящем отделе значительно расширена и интенсивно пульсирует с большой амплитудой.

На ЭКГ:
отклонение электрической оси сердца влево. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Выраженные изменения миокарда и гипертрофия левого предсердия и левого желудочка с недостаточностью кровоснабжения.


Электрокардиограмма

Электрокардиограмма


Фонокардиограмма с точки Боткина

Фонокардиограмма с точки Боткина


На ФКГ: верхняя кривая – ЭКГ в I отведении, последующие – ФКГ в диапазонах аускультативных и низких частот, сфигмограмма сонной артерии (двухвершинная кривая с крутым подъемом и зазубренностью в период систолы соответствует сочетанному аортальному пороку).

Диагноз: вторичный затяжной септический эндокардит с развитием аортального порока, с преобладанием недостаточности. Ревматический митральный порок с преобладанием недостаточности. Нарушение кровообращения по обоим кругам (застойные легкие, печень, отеки). Хронический нефрит с нефротическим синдромом.

На секции диагноз затяжного септического эндокардита не подтвердился. Обнаружены ревмокардит и отложение амилоидоза в почках, селезенке и надпочечниках.

По данным нашей клиники, затяжной септический эндокардит изредка осложняется амилоидозом (примерно в 3% случаев). Появление его при ревматизме не характерно, описаны лишь единичные наблюдения (Е. М. Тареев, 1958; Symmers, 1956). Мы считаем, что развитию амилоидоза у этих больных способствует, лечение преднизолоном. Так, в тех редких случаях, где амилоидоз осложнял течение системной красной волчанки (по данным нашей клиники, примерно в 0,3%), он возникал на фоне лечения стероидными гормонами.

Учитывая характерные клинические особенности, предположение о затяжном септическом эндокардите у обсуждаемой больной было весьма обоснованным. В подобных случаях у клиницистов остается сомнение, можно ли считать, что на фоне ревматического митрального порока возник затяжной септический эндокардит, который благодаря рано начатому лечению был излечен до развития характерных изменений в органах. Такая возможность оспаривается и патологоанатомами, как было в данном случае. По нашему мнению, этот вопрос еще полностью не решен.

Труден также дифференциальный диагноз у больных с ревматическими пороками сердца при выраженном тромбоэмболическом синдроме.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков