Ормонда болезнь

09.09.2010

Ормонда болезнь (J.К. Ormond, современный амер. уролог; синоним: забрюшинный фиброз, облитерирующий периуретерит, идиопатический фиброзный ретроперитонит, периуретеральный симметричный двусторонний фиброз) — воспалительно-склеротический процесс в забрюшинной клетчатке, приводящий к ее фиброзу. Предполагаемыми причинами О. б. являются неспецифические воспалительные процессы в женских половых органах, печени, поджелудочной железе, кишечнике, посттравматические забрюшинные гематомы, аллергические реакции. Забрюшинный фиброз чаще бывает двусторонним, в результате чего постепенно нарастает сдавление мочеточников, а также крупных сосудов и нервов этой области.

Клиническая картина О. б. обусловлена протяженностью процесса и вовлечением в него мочеточников, крупных сосудов, нервов. Больной предъявляет жалобы на боли в поясничной области, связанные с затруднением оттока мочи из почек и нарушением их функций, головную боль, боли в области сердца, в низу живота, яичках бедрах, промежности, отсутствие аппетита, рвоту и т.п. Появляются полиурия, полидипсия, поллакиурия, повышается АД. Лабораторные исследования выявляют признаки почечной недостаточности.

Диагноз устанавливают при урологическом обследовании, которое обычно предпринимается по поводу предполагаемой гидронефротической трансформации почки, хронической почечной недостаточности, нефрогенной гипертензии. Основные признаки О. б. выявляют с помощью рентгенографии, экскреторной урографии и ретроградной уретеропиелографии. Характерны нечеткость очертаний контуров поясничных мышц, расширение мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения (область мыса), смещение мочеточников медиально, расширение лоханок и чашечек почек. При неинформативности указанных методов применяют чрескожную пункционную антеградную пиелоуретерографию. Для оценки функционального состояния почек используют радионуклидное исследование и почечную ангиографию. Основной дифференциально-диагностический признак О. б. — отсутствие поражения мочеточников ниже их перекреста с подвздошными сосудами.

Лечение проводит уролог. В начальных стадиях заболевания положительный эффект оказывают повторные курсы лечения кортизоном, стекловидным телом, алоэ, лидазой. При отсутствии эффекта показана операция — выделение мочеточника и перемещение его в брюшную полость, создание футляра для мочеточника из перимизия поясничной мышцы или из силиконового протеза, замещение мочеточника сегментом кишки, аутотрансплантация почки. При выраженном фиброзе и присоединении пиелонефрита, почечной недостаточности прогноз неблагоприятный.