Нарколепсия
Нарколепсия (греч. narke оцепенение, сон + lepsis приступ; синоним: нарколептическая болезнь, болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание из группы гиперсомний, проявляющееся дневными приступами непреодолимой сонливости, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией), нарушениями ночного сна, изменениями личности. Нарколепсия отмечается преимущественно в молодом возрасте. Приступы непреодолимой сонливости возникают внезапно или после предвестников (слабости, головной боли или расстройств, напоминающих ауру). Чаще они появляются в условиях покоя, при мышечной расслабленности, монотонной деятельности, иногда в определенные часы дня; особенно часто больные засыпают во время приема пищи. В начале некоторые больные безуспешно пытаются бороться с сонливостью, которая при этом лишь возрастает. Приступы сонливости возможны в самых различных ситуациях, включая опасные для жизни.
Сонливость, как правило, сочетается с сохранением моторики, поэтому заснувший в положении стоя не падает, во время ходьбы продолжает идти, держащий предмет не роняет его. В тех случаях, когда приступ сонливости наступает не столь внезапно, больные успевают сесть или лечь. Приступ обычно длится от одной до нескольких минут, заканчивается снонтанно. В день может быть от 1 до 100 и более приступов, чаще 3—5. Больных можно разбудить легким прикосновением. После приступа они испытывают бодрость, способны продолжать прерванное занятие. Сон при Н. поверхностный, с частыми пробуждениями, сопровождается множественными яркими, в части случаев кошмарными сновидениями. У ряда больных при засыпании или пробуждении отмечаются приступы обездвиженности (так называемая катаплексия пробуждения и засыпания), которые длятся не более 1—2 мин. В этом состоянии больные, находясь в сознании, не способны произвести даже малейшее движение, испытывают чувство тревоги или страха. Дневная катаплексия появляется обычно после того, как возникают приступы сонливости.
Изменения личности характеризуются снижением психической активности и уровня побуждений, а также утомляемостью, раздражительностью, часто субдепрессивными состояниями (см. Депрессивные синдромы). Нарколепсии свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов. Встречаются обменные расстройства (например, ожирение), изменения деятельности желез внутренней секреции, чаще щитовидной железы, половых желез. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных ЭЭГ. Дифференциальный диагноз проводят с малыми припадками эпилепсии и пикнолепсией. При опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, аутоинтоксикациях, заболеваниях желез внутренней секреции могут возникнуть приступы сонливости (симптоматическая нарколепсия, или нарколептический синдром). Лечение, как правило, амбулаторное. Оно направлено в первую очередь на устранение приступов дневной сонливости. Применяют эфедрин, фенамин, меридил. Из психотропных средств показан мелипрамин. Улучшение ночного сна достигается с помощью фенобарбитала, тизерцина в малых дозах. Течение Н. обычно хроническое. Изредка возникают спонтанные ремиссии. Особенности болезни помимо снижения трудоспособности ограничивают профессиональные возможности больных.
Библиогр.: Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости), М., 1966, библиогр., Давиденков С.Н. 1952: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С.Н. Давиденкова. т. 6, с. 516, Л., 1960.