Мошкович болезнь

Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879—1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович — Сингера — Симмерса) — заболевание, характеризующееся множественным тромбообразованием вследствие спонтанной агрегации тромбоцитов и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами; сопровождается тромбоцитопенией, а также ишемическим поражением головного мозга, почек, печени, сердца и других органов. Встречается в любом возрасте, чаще у детей.

Этиология и патогенез

Заболевание может возникнуть после инфицирования Mukoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие М.б, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения М.б — остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование. Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина.

Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при М.б обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол. Клиническая картина. Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения. Для развернутой стадии характерны лихорадка, разнообразные непостоянные неврологические расстройства (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судороги), иногда возникают психические нарушения. Печень и селезенка нередко увеличены. Поражение почек сопровождается появлением в моче белка, эритроцитов и цилиндров, часто наблюдается олигурия. Возможна надпочечниковая недостаточность (см. Надпочечники). Большая часть клинических проявлений — следствие множественного тромбирования (см. Тромбоз) артериального русла различных органов с последующей их ишемией. Одно из основных проявлений заболевания — гемолиз, который сопровождается желтухой, появлением в крови шизоцитов (фрагментированных эритроцитов), нередко содержащих остатки ядер эритрокариоцитов, а также повышением числа ретикулоцитов.

Содержание гемоглобина снижается до 40—80 г/л, гематокритное число — около 20—30%. В плазме крови резко увеличивается содержание свободного гемоглобина и неконъюгированного билирубина. Число тромбоцитов колеблется от 5 до 100?109/л, лейкоцитов — от 15 до 25*109/л. Протромбиновое время, парциальное тромбопластиновое время, содержание фибриногена и продуктов его деградации могут быть незначительно изменены. Обнаружение выраженных сдвигов в системе свертывания крови свидетельствует о коагулопатии потребления или ассоциированном с гемолизом внутрисосудистым свертывании. При исследовании костного мозга обнаруживаются гиперплазия эритроидных элементов и увеличение числа мегакариоцитов. Примерно у 20% больных выявляются антинуклеарные антитела. У большинства больных заболевание длится от нескольких дней до нескольких недель. Основной причиной смерти является прогрессирующее поражение сосудов головного мозга, сердца и почек.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторного исследования. С помощью трепанобиопсии, биопсии участка кожи или слизистой оболочки в местах кровоизлияний выявляют гиалиновые тромбы в мелких артериях и артериолах без выраженных признаков васкулита. Исследуют плазму больного, которая вызывает агрегацию отмытых нормальных донорских тромбоцитов, причем агрегация не предотвращается добавлением ацетилсалициловой кислоты; она может быть блокирована добавлением нормальной бестромбоцитной плазмы.

Дифференциальный диагноз проводят с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (см. Пурпура тромбоцитопеническая), при которой тромбоцитопения обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов вследствие иммунных механизмов; с тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения. М. б. следует отличать от болезни Шенлейна — Геноха, при которой повреждаются в основном капилляры, артериолы и венулы, а также от макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломы, криоглобулинемии и других моноклональных диспротеинемий, характеризующихся повышенной вязкостью крови.

По клиническим проявлениям близок к М.б гемолитико-уремический синдром, встречающийся, как правило, у детей, чаще в возрасте до 3 лет; он приводит к поражению почечных клубочков и развитию почечной недостаточности в результате образования гиалиново-тромбоцитарных тромбов. Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза (см. Плазмаферез, цитаферез). При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Ряд авторов предлагает наряду с плазмаферезом вводить преднизолон (от 100 до 1000 мг в сутки). Прогноз зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий (плазмафереза, трансфузий свежезамороженной плазмы). Обычно удается спасти 60—70% больных.

Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 435, 1988; Лабораторные методы исследования системы гомеостаза под ред. Е.Д. Гольдберга, Томск, 1981); Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 189. М., 1985.