Коарктация аорты
Коарктация аорты (лат. coarctatio сжатие) — врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки. Степень сужения аорты варьирует от самого незначительного стенозирования до полной атрезии аорты. Протяженность сужения бывает от нескольких миллиметров до 10 см и более. По различным данным, коарктация аорты составляет от 8,4% до 15% среди всех врожденных пороков сердца. В четыре раза чаще встречается у мужчин. Наиболее распространенной является классификация А.В. Покровского, в которой выделено три типа К. а.: изолированная (I тип); сочетание К. а. с открытым артериальным протоком (II тип); сочетание К. а. с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику (III тип). Чаще других наблюдается изолированная К. а. Нарушение кровообращения при этом обусловлено препятствием для кровотока в аорте (выше препятствия АД повышено). Между участками аорты, находящимися по обе стороны сужения, развиваются многочисленные пути коллатерального кровообращения, осуществляющие компенсацию кровотока.
Основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в верхней половине туловища, увеличением работы левого желудочка и его гипертрофией. При II типе К. а. появляются изменения в малом круге кровообращения, обусловленные сбросом крови чаще всего слева направо через открытый артериальный проток. При развитии гипертензии в система легочной артерии и у новорожденных в случае расположения открытого артериального протока дистальней К. а. возможен сброс крови справа налево. Коарктация аорты II типа в большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью. Клиническая картина. Симптомы К. а. могут обнаруживаться сразу после рождения ребенка или в течение первого месяца жизни. Появляются беспокойство, кашель, одышка, общий цианоз либо преимущественно на нижних конечностях, развивается гипотрофия. Возникает и прогрессирует сердечная недостаточность. Жалобы больных обычно такие же, как при гипертонической болезни: беспокоят головная боль, головокружение, шум в голове, бессонница, боли в сердце, сердцебиение, одышка, утомляемость, носовые кровотечения. Иногда отмечаются слабость в ногах и перемежающаяся хромота, около 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют.
Главный симптом К. а. — повышение АД на верхних конечностях (систолическое около 200 мм рт. ст.) и снижение АД на нижних конечностях. При этом пульсация артерий шеи и рук усилена, а нижних конечностей — ослаблена или не определяется. При осмотре у больных старше 10 лет обычно хорошо развиты грудная клетка, шея, плечи и верхние конечности, в то время как нижние конечности отстают в росте. У больных старше 15 лет часто удается пальпировать межреберные артерии и артерии на спине вокруг лопаток. Сердечный толчок усилен, часто отмечается систолическое дрожание во II—III межреберье. Граница сердечной тупости расширена влево. При аускультации определяется систолический шум над всей поверхностью сердца с максимумом над аортой, где имеется и акцент II тона. Характерно наличие грубого систолического шума, выслушиваемого между лопатками. Наиболее частым осложнением является кровоизлияние в головной и спинной мозг. Реже образуются аневризмы аорты и межреберных артерий, присоединяется инфекция (эндокардит, эндаортит). Диагноз устанавливают на основании выявления у больного повышения АД на верхних конечностях по сравнению с таковым на нижних конечностях, особенно после физической нагрузки. На ЭКГ у взрослых имеются признаки гипертрофии левого желудочка, на ФКГ — высокая амплитуда II тона над аортой и ромбовидный систолический шум средней или большой интенсивности.
При рентгенологическом исследовании у больных старше 10 лет выявляются узуры нижних краев III—VIII ребер от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца аортальная с уменьшением тени дуги аорты и расширением восходящей аорты. По левому контуру сосудистого пучка имеется западение в виде буквы «З», соответствующее локализации К. а. В сомнительных случаях может быть показана аортография. При этом определяется сужение или полный перерыв контрастирования аорты на уровне III и IV грудных позвонков, а также расширение левой подключичной и межреберных артерий. Лечение оперативное. Проводят резекцию аорты с наложением анастомоза конец в конец либо с протезированием аорты. Операции прямой и непрямой пластики, а также шунтирование аорты применяется редко. В раннем детском возрасте операция показана при развитии сердечной недостаточности. При благоприятном клиническом течении порока оптимальный возраст для операции 7—14 лет, даже если у больного отсутствуют жалобы и АД на верхних конечностях невысокое. Противопоказания: эндокардит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов. Прогноз после хирургического лечения благоприятный; у 95% больных АД нормализуется сразу после операции. Результаты операции значительно лучше у детей до 15 лет, См. также Пороки сердца врожденные.
Библиогр.: Покровский А.В. Заболевания аорты и ее ветвей, М., 1979.
