Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (греч. hyper- + билирубин + греч. haima кровь) — увеличение количества билирубина в сыворотке крови. Содержание билирубина в сыворотке крови здорового человека составляет 8,55—20,52 мкмоль/л, 75% общего билирубина приходится на долю свободного (непрямого) билирубина. Гипербилирубинемия может быть обусловлена повышенным образованием билирубина, нарушением процессов его захвата печенью из кровяного русла, связывания с уридиндифосфат (УДФ)-глюкуроновой кислотой, транспорта в печеночной клетке, а также нарушением выведения билирубина вследствие изменения проницаемости печеночно-клеточных мембран, внутрипеченочного или внепеченочного холестаза.

В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение метаболизма билирубина, отмечается преимущественное повышение содержания в крови непрямого или связанного с УДФ-глюкуроновой кислотой (прямого) билирубина. Повышение содержания преимущественно непрямого билирубина в крови (так называемый синдром неконъюгированной гипербилирубинемии) связано главным образом с усиленным гемолизом, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных (см. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного), гемолитических анемиях наследственных (наследственный микросфероцитоз, талассемия и др.) и приобретенных (аутоиммунная гемолитическая анемия, посттрансфузионная анемия и др.), а также при механическом повреждении эритроцитов или воздействии токсических веществ (например, свинца и других тяжелых металлов, гемолитических ядов органического происхождения), при В12-дефицитной анемии, гиперспленизме (см. Селезенка) Повышенное содержание в крови непрямой билирубина, связанное с нарушением процессов глюкуронирования, наблюдается при некоторых пигментных гепатозах — синдромах Жильбера и Криглера — Найяра I и II типа (см. Гепатозы). Большая группа заболеваний протекает с неконъюгированной Г., обусловленной нарушением процесса глюкуронирования вследствие снижения активности фермента УДФглюкуронозилтрансферазы, катализирующей эту реакцию. Такими заболеваниями являются хронические диффузные заболевания печени — хронический персистирующий гепатит и неспецифический реактивный гепатит (см. Гепатиты).

Реже и обычно в меньшей степени повышение содержания в крови непрямого билирубина (вследствие повышенного гемолиза или нарушения процессов глюкуронирования) отмечается при циррозе печени, остром вирусном гепатите (см. Гепатиты вирусные), хроническом активном гепатите, стеатозе печени. Повышение содержания в крови преимущественно прямого билирубина (синдром конъюгированной гипербилирубинемии) связано с нарушением его выведения и наблюдается при синдромах Дубина — Джонсона и Ротора (см. Гепатозы), остром вирусном гепатите, хроническом активном гепатите, циррозе печени, при механических препятствиях оттоку желчи (сдавление желчных путей опухолью, закупорка камнем), а также у лиц, длительно принимающих гормональные противозачаточные средства и анаболические стероиды. Значительная гапербилирубинемия может оказывать токсическое действие на ц.н.с., вызывая у больных вялость, быструю утомляемость, раздражительность. При некоторых заболеваниях ее появление имеет прогностическое значение.

Так, повышенное содержание непрямого билирубина в крови при аутоиммунной гемолитической анемии может указывать на тяжесть патологического процесса и необходимость срочного проведения лечебных мероприятий; увеличение содержания билирубина в крови при пигментных гепатозах указывает лишь на обострение процесса и не влияет непосредственно на его исход. Прогрессирующее возрастание содержания в крови прямого билирубина при обострениях хронических диффузных заболеваний печени (гепатита, цирроза) указывает на тяжесть патологического процесса. Лечебные мероприятия должны быть в первую очередь направлены на основное заболевание. В ряде случаев (при хроническом персистирующем и неспецифическом реактивном гепатитах, пигментных гепатозах) снижению содержания билирубина в крови способствуют фенобарбитал, бензонал, зиксорин — индукторы фермента УДФглюкуронозилтрансферазы. См. также Желтуха.

Библиогр.: Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н. Практическая гепатология, с. 389, Рига, 1984; Достижения в диагностике и лечении заболеваний органов пищеварения, под ред. А.И. Шатихина, с. 166, М., 1987; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 1, Будапешт, 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 254, М., 1984.