Гемоглобинопатии

25.06.2009

Warning: sizeof(): Parameter must be an array or an object that implements Countable in /var/www/vitaminov.net/data/www/serdechno.ru/wp-content/plugins/ad-injection/ad-injection.php on line 824

Warning: count(): Parameter must be an array or an object that implements Countable in /var/www/vitaminov.net/data/www/serdechno.ru/wp-content/plugins/ad-injection/ad-injection.php on line 831

Гемоглобинопатии (гемоглобин + греч. pathos страдание, болезнь; синоним гемоглобинозы) — группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных нарушениями первичной структуры гемоглобина (качественные гемоглобинопатии) или синтеза глобиновых цепей (количественные гемоглобинопатии). Описано около 500 аномальных гемоглобинов, вызывающих Г. Из качественных Г. в клинической практике наиболее часто встречается серповидно-клеточная анемия, из количественных — большая талассемия, или анемия Кули (см. Анемии). Большинство Г. клинически не проявляются; при некоторых могут наблюдаться признаки анемии, эритроцитоз или цианоз (например, при метгемоглобинопатиях). Профилактика включает ряд мер (медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику), позволяющих значительно снизить число рождающихся больных.