Спленэктомия и трансплантация аллогенного костного мозга
Стали шире применять спленэктомию, находит свое место и трансплантация аллогенного костного мозга.
Несмотря на это, из 172 больных, находившихся под наблюдением G. Keiser (1970), умерли 108 (62,7%).
Наиболее высокая летальность отмечена при «левомицетиновых» аплазиях (77,2 %), при применении других медикаментов она составила 52 — 54%. Через 6 мес от начала болезни были живы 45% больных, через год — 35%, через 2 года — 25% и через 5 лет — только 6%.
S. Arirnori и соавт. (1973) установили, что из 122 больных: 1 год прожили 59,3%, 3 года — 46,3%, 5 лет — 38,2%, 10 лет — 15,4%.
Согласно нашим данным, летальность больных ГА составляет 60,5%; 32,2% больных умерли через 1 — 6 мес, 32,3% больных прожили 6 1/2 — 12 мес, 18 % — 1 1/2 — 2 года. В общей сложности до 2 лет прожили 86,7% больных; 5-летняя выживаемость составила всего 8,7%.
Из приведенных сведений особо обращает на себя внимание то, что большинство больных умерли в четко выявляемые «критические» сроки: 12 — 24 мес (смотрите рисунок ниже).
Медиана выживаемости больных гипопластической анемией
Это дает основание предположить существование определенных закономерностей гемопоэза. Поскольку костный мозг состоит из адвентициальной (клетки которой имеют более длинный жизненный цикл) и гемопоэтической частей и скорее всего они между собой неразрывно связаны, можно попытаться объяснить полученные сведения следующим образом.
В эксперименте на крысах показано, что синусоидальная микроциркуляция восстанавливается медленно: в течение 2 — 6 мес в зависимости от степени ее поражения. При очень глубоких нарушениях репарация не наступает и вследствие этого гемопоэтическая функция костного мозга затухает [Knospe W. Н., Crosby W. H., 1971].
Сопоставляя продолжительность болезни умерших по нашим материалам и данные указанных выше авторов, можно предположить, если не для всех, то для большинства умерших глубокое поражение стромальной части костного мозга, т. е. иной патогенез болезни, чем у выживших. Кстати, о 2-летней выживаемости детей, заболевших приобретенной ГА, сообщила и Д. А. Торубарова (1981).
В свете высказанных соображений изучение функционального состояния стромы костного мозга представляется перспективным.
Таким образом, ГА остается тяжелым заболеванием с высокой летальностью, составляющей более 60% по сведениям практически всех авторов, располагающих достаточным количеством наблюдений.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина