Тромбозы
Один из основных признаков ПНГ — тромбозы.
Клиническая симптоматика нарушения агрегатного состояния крови при 11НГ складывается из следующих явлений:
- тромбоз и эмболия сосудов любых органов (коллапс, шок, дыхательная недостаточность), нередко в сочетании с геморрагиями;
- инфаркты в органах;
- диффузные дистрофические изменения в миокарде, печени и других органах;
- почечные симптомы — олигурия, гематурия и др.;
- болевые кризы.
Лабораторные признаки тромбогеморрагического синдрома на I стадии: укорочение времени свертывания крови; повышение протромбинового индекса; гиперфибриногенемия; укорочение парциального тромбопластинового времени; положительный протамин-сульфатный тест; на II и III стадиях: замедление времени свертывания крови; снижение уровня протромбина; гипофибриногенемия; удлинение тромбинового времени; тромбоцитопения; активация фибринолиза; повышение уровня ПДФ.
Чаще тромбозы возникают в мелких сосудах брюшной полости, брыжейки.
Боль локализуется вокруг пупка, но может быть в любой области. Если тромбы образуются в системе сосудов селезенки, то она стабильно увеличивается и в последующем, почти как правило, развивается гиперспленизм.
Приблизительно у половины больных умеренное транзиторное увеличение селезенки имеется в период гемоглобинурийных кризов из-за «переполнения» ее продуктами гемолиза, не выделившимися через почки [Алексеев Г. А., Берлинер Г. Б., 1972].
Некоторые полагают, что в части наблюдений силеномегалия связана с усилением макрофагальной функции органа в связи с необходимостью постоянного удаления из циркуляции стромы лизированных эритроцитов и гаптоглобиновых комплексов.
Тромбы в сосудах чаще образуются через 7 — 10 дней после гемолитического криза. Тромбирование мелких сосудов желудка может привести к развитию язвенной болезни, а сосудов нижних конечностей — к развитию трофических язв. Поражение сосудов головного мозга, почек сопровождается соответствующей симптоматикой.
Таким образом, внутрисосудистый избыточный гемолиз у больных ИНГ ведет не только к повышению содержания эритроцитарного тромбопластина, свободного гемоглобина плазмы, но и к нарушению процессов микроциркуляции, возникают кислородное голодание тканей, расстройства гемодинамики, ухудшаются реологические свойства крови.
Гемолитические кризы (нередко с гемоглобинурией) проявляются повышением температуры, болями в пояснице, подреберьях, головной болью, иногда тошнотой и рвотой, падением артериального давления, усилением желтушности кожи и видимых слизистых оболочек. В ряде случаев наблюдается преходящая олигурия или даже анурия с азотемией.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
