Аномалии мембраны
Доказано, что аномалии мембраны касаются в равной степени не всех клеток эритроидного ряда, что дает основание говорить о существовании по меньшей мере двух клонов эритроцитов: патологического и условно здорового [Rotoli В. et al., 1984].
Особенно ярко это положение подтверждено с помощью градиентного центрифугирования эритроцитов, позволившего в 86,2% случаев четко выделить две фракции этих клеток. Одна из них не встречается у здоровых людей, отличается малой удельной плотностью, потерей или снижением активности мембранных антигенов, повышенной способностью фиксировать третий компонент комплемента [Зотиков Е. А., Григорьева Т. М., 1980; Зотиков Е. А. и др., 1983].
В последние годы усиленно изучается функция лимфоцитов при различных патологических процессах, в том числе у больных ПНГ. Оказалось, что имеется снижение активности NK — естественных киллеров — больших гранулярных лимфоцитов с низкой способностью к розеткообразованию с эритроцитами барана, не имеющих черт Т- или В-клеток.
Они находятся под контролем клеток-предшественников костного мозга. Однако происхождение естественных киллеров еще не установлено.
Если допустить, что ПНГ возникает в результате мутации клетки-предшественника с образованием клона патологических клеток, то роль NK в такой ситуации очень важна. Механизм снижения активности Т-киллеров при ПНГ неизвестен. Так как ПНГ-синдром может сопровождать ГА, миелопролиферативные заболевания, то дефицит этой субпопуляции лимфоцитов может играть роль в нарушении иммунного досмотра за злокачественной трансформацией [Latzova Е., McCredie К. В., 1978].
Дефицит активности Т-киллеров может быть результатом неадекватной их продукции костным мозгом, так как его функция страдает при ПНГ. Возможно также, что Т-киллеры расходуются (потребляются) в «сражении» с клетками аномального клона.
Приведенные соображения высказаны Y. Yoda и соавт. (1982), впервые исследовавшими функции этих клеток у 9 больных ПНГ.
R. Villoescusa и соавт. (1982) в поисках факторов и механизмов, вызывающих увеличение чувствительности к комплементу эритроцитов, в меньшей степени тромбоцитов и нейтрофилов, нашли повышение циркулирующих иммунных комплексов у 13 больных ПНГ.
Изменения в иммунной системе больных ПНГ проявляются не только указанными отклонениями.
Давно известно, что при этом заболевании значительно быстрее, чем при любой другой патологии, образуются изоантитела к перелитым аллогенным клеткам крови, особенно к лейкоцитам.
Вместе с тем все перечисленные нарушения не строго специфичны для ПНГ и выявляются не постоянно, что диктует необходимость дальнейшего изучения патогенеза этой болезни.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
