Пять типов МДС

21.01.2013

Первый тип: рефрактерная анемия, как правило, обнаруживается у больных старше 50 лет. Она характеризуется ретикулоцитопенией, дизэритропоэзом различной степени, нечасто дисгранулоцитопоэзом. Постоянной бластемии нет, лишь периодически бласты выявляются в количестве не более 1 %.

Костный мозг нормо- или гиперклеточный с эритроидной гиперплазией и/или признаками дизэритропоэза.

Гранулоциты и мегакариоциты почти всегда нормальны, бласты не превышают 5 %. Иногда больных с нейтропенией и/или тромбоцитопенией, но без анемии можно включить в эту категорию. Термин «рефрактерная анемия» может быть не слишком удовлетворительный, тем не менее применяется широко.

Второй тип: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

Заболевание рассматривается как идиопатическая сидеробластная анемия. Главным отличием от предыдущей формы рефрактерной анемии является наличие в костном мозге кольцевых сидеробластов более 15%. Имеется нарушение гемоглобинизации у части предшественников эритроидного ряда.

Третий тип: рефрактерная анемия с избытком бластов. Обычно встречается у пожилых людей. Почти всегда имеется цитопения. Морфологические аномалии обнаруживаются в клетках всех классов, особенно они выражены в гранулоцитах. В гемограммах выявляются бласты (менее 5%). Костный мозг гиперклеточный, содержание бластов I и II типа от 5 до 20%. Нарушение созревания на стадии промиелоцитов. По существу приведенные признаки соответствуют «дремлющему» лейкозу.

Четвертый тип: хроническая миеломоноцитарная анемия. Нарушения гемопоэза характеризуются моноцитозом (более 1*109/л). Часто увеличено содержание зрелых гранулоцитов с признаками дизгранулоцитопоэза или без них. Бласты не превышают 5%, миелограмма напоминает таковую при рефрактерной анемии с избытком бластов, но с большим числом моноцитов.

Пятый тип: рефрактерная анемия в трансформации, встречается у больных различного возраста; анамнез, как правило, короткий. Заболевание отличается различными цитопениями.

Гемоглобинообразование нарушается аналогично рефрактерной анемии с избытком бластов; 5% и более бластов в периферической крови, 20 — 30% бластов (I или II типа) в костном мозге, тельца Ауэра в предшественниках гранулоцитов. При этом варианте больший риск быстрой трансформации в острый миелобластный лейкоз.

Согласно рекомендации FAB, при остром миелобластном лейкозе как таковом сумма бластов и промиелоцитов должна составлять не менее 50% и бласты не должны иметь морфологических особенностей. Тем не менее трудности в дифференциальной диагностике остаются.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: