Лечение
Пока не найдено средств для нормализации обмена в соединительной ткани у больных с синдромом Марфана. Некоторое улучшение наблюдается при длительном применении анаболических стероидов и больших доз витамина С.
Чтобы уменьшить опасность образования расслаивающей аневризмы при расширении аорты, больным с синдромом Марфана назначают бета-блокаторы (пропранолол), уменьшающие пропульсивную работу сердца. При аневризме аорты, расслаивающей аневризме, пороке аортального клапана с симптомами сердечной недостаточности таким больным показано оперативное лечение.
Экстренная операция показана при расслаивающей аневризме аорты. Техника операции описана в соответствующем разделе и состоит в основном в резекции аорты с последующим протезированием, а при поражении аортального клапана — в его замене аллопротезом.
При аневризме восходящей аорты и синусов Вальсальвы с аортальной недостаточностью предпочитают одновременное протезирование аортального клапана и восходящей аорты единым клапаносодержащим протезом с реплантацией устьев коронарных артерий в аортальный протез.
Послеоперационная смертность у больных с синдромом Марфана постоянно снижается. После реконструктивной операции больные трудоспособны.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
