Симптомы
Для больных с врожденной извитостью дуги аорты характерными симптомами являются умеренная гипертензия, определяющаяся только на правой руке, градиент систолического АД между обеими верхними конечностями и между правой верхней и нижними конечностями, т. е. симптомы псевдокоарктации, систолический шум над сердцем и брахиоцефальнымн сосудами, иногда определяемое пульсирующее образование с дрожанием в левой надключичной ямке.
В диагностике врожденной извитости дуги аорты важны рентгенологические симптомы: необычно большой клюв аорты со смещением влево и вверх характерны для этого порока. Достоверные показатели врожденной извитости дуги аорты можно получить только после аортографии, которую необходимо делать при всяком подозрении на этот порок, На аортограмме выявляется значительное удлинение и смещение влево вверх дуги и грудного отдела аорты с образованием перегиба либо в области дуги, либо сразу же после отхождения левой подключичной артерии.
В боковой проекции место патологического перегиба видно особенно хорошо. Дальше участка перегиба аорта в 50% случаев расширена, иногда до аневризматических размеров. Чаще перегиб располагается на участке аорты сразу же после отхождения левой подключичной артерии.
У ряда больных патологическая извитость сочетается с другими врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, зеркальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты. При дифференциальной диагностике необходимо помнить, что коарктация аорты, аневризма аорты, опухоли и кисты средостения могут иметь сходную клиническую картину.
В отличие от коарктации при врожденной извитости дуги аорты нет систолического шума по ходу коллатералей, не пальпируются расширенные межреберные артерии, при рентгенологическом исследовании не обнаруживаются «узуры» ребер, клюв аорты не отсутствует, наоборот, выявляется его увеличение и дополнительная тень в средостении слева вверху. Для аневризмы аорты не характерна разница в систолическом АД между конечностями, а при опухоли или кисте нет систолического шума и пульсации самого образования.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
