Общие сведенья

29.04.2009

варианты врожденного удлинения и извитости дуги аорты. Серым цветом обозначено нормальное положение дуги аорты, черным — при удлинении и извитости. Объяснение в текстеВрожденная извитость дуги аорты — это врожденный порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты — редкая аномалия сосудистой системы человека.

Этот сосудистый порок в литературе описан под разными терминами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта. В литературе первые сведения об этой патологии появились в 1951 г. Всего было описано около 115 наблюдений. А. В. Покровский наблюдал 18 больных с врожденной извитостью дуги аорты, большинство из них были женщины.

Согласно данным литературы частота порока составляет 0,4 — 0,6% всей патологии сердечно-сосудистой системы и 2 — 3,5% общего количества коарктации аорты. Этиология аномалии окончательно не выяснена. По мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональном периоде, а его причиной является поздняя редукция левой половины четвертой пары первичных аортальных дуг, которая в дальнейшем и превращается в дифинитивную дугу аорты. Варианты течения этого порока обусловлены некоторыми анатомическими различиями. А. В.

Покровский выделяет два клинических типа аномалии:

  • I тип — удлинение и извитость дуги аорты;
  • II тип — удлинение и извитость дуги аорты с симптомами стенозирования аорты.

В зависимости от локализации изгиба удлиненной дуги аорты можно различать варианты с перегибом аорты между безымянной и левой сонной артерией, с перегибом аорты в сегменте между левой сонной и левой подключичной артерией, а также варианты с перегибом в сегменте аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии.

Перегиб чаще располагается дистальнее левой сонной артерии. Каждый из этих типов может сочетаться с аневризмой аорты и другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы.

«Клиническая ангиология», А.В. Покровский