Частный случай (Больной К. (наблюдение), 38 лет)

Больной К. (наблюдение), 38 лет, инвалид II группы, поступил в клинику в конце октября 1966 г. с жалобами на резкую одышку в покое, кровохарканье, боли сжимающего характера в области сердца, общую слабость, похудание.

С весны 1963 г. у больного обнаруживают увеличение печени, сопровождающееся непостоянной болезненностью в области правого подреберья, позже – тошнотой и анорексией. После обследования, включавшего скеннирование печени, лапароскопию, спленопортографию, диагностирован хронический гепатит неясной этиологии. С лета 1965 г. больного стали беспокоить сердцебиение и ноющие, иногда сжимающие боли в области сердца. На ЭКГ зарегистрированы изменения конечной части желудочкового комплекса, политопные экстрасистолы.

В октябре 1965 г. в связи с приступом сильных болей в области сердца подозревался инфаркт миокарда. После обследования изменения в сердце были расценены как миокардит на фоне хронического гепатита. Однако терапия преднизолоном эффекта не дала.

В апреле 1966 г. состояние резко ухудшилось: развилась правосторонняя пневмония, быстро нарастали явления сердечной недостаточности с нарушением кровообращения по обоим кругам, в связи с чем больной был госпитализирован. При поступлении отмечались значительное увеличение сердца (поперечник 15 см), мерцательная аритмия с дефицитом пульса. В связи с уменьшением амплитуды всех зубцов на рентгенокимограмме сердца заподозрен перикардит.

Проводилось лечение сердечными гликозидами, антибиотиками. Довольно быстро пневмония у больного разрешилась, значительно уменьшились признаки сердечной недостаточности. После регистрации повторной рентгенокимограммы, рентгеноэлектрокимограммы диагноз перикардита был снят. Характер поражения сердца, а также печени оставался неясным. 23.XI 1966 г. больной был переведен в нашу клинику.

Объективно:
состояние больного средней тяжести, питание понижено, кожа бледно-серого цвета, имелись «печеночные» ладони, иктеричность склер. В легких хрипов нет. Число дыханий 19 в 1 мин.

Сердце: верхушечный толчок разлитой, пальпируется в VI межреберье, чуть кнаружи от левой срединно-ключичной линии, тоны приглушены, на верхушке мягкий систолический шум, пульс 90 ударов в 1 мин, аритмичный. На ЭКГ: значительные изменения миокарда, преимущественно левого желудочка (сглаженный TI,II, v3-6), мерцание предсердий, частые политопные экстрасистолы. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий. Печень увеличена, плотна на ощупь, болезненна. Размеры ее 18/8 – 16 – 14 см. Стул до 5 раз в сутки, жидкий. Мочеиспускание не нарушено, выраженная атрофия яичек.

В крови; РОЭ – 20 мм/ч; общий белок – 8,25 г%, альбумины – 57%, глобулины: α1, – 7,3%, α2 – 8%, β – 11,1%, γ– 17%. Магнезиальное время 9 с, венозное давление 80 мм вод. ст.

Пункционная биопсия печени выявила картину пигментного цирроза. При морфологическом исследовании обнаружено значительное количество гемосидерина в эпидермальных клетках кожи и в ретикулярных клетках костномозгового пунктата. Сывороточное железо – 0,4 мг% (норма 0,12 – 0,18 мг%). В январе 1967 г. повысилось содержание сахара в крови (до 208 мг%).

Диагноз: гемохроматоз с преимущественным поражением сердца (с мерцательной аритмией, нарушением кровообращения по обоим кругам), печени, с меланодермией и начальными явлениями нарушения углеводного обмена.

Проводилось лечение кровопусканиями (по 300 – 500 мл 1 раз в 10 дней, в течение года выпущено около 10 л крови) и десферралом (всего 8 г). Состояние больного улучшилось: уменьшились боли в области сердца, исчезла одышка, восстановился синусовый ритм. Содержание сывороточного железа снизилось до 0,2 мг%.

На протяжении 1967 и 1968 гг. больной повторно госпитализировался для проведения курсов терапии десферралом (всего 66,5 г). Состояние оставалось, относительно удовлетворительным, прибавил, в весе 5 кг. При повторном электрокардиографическом исследовании наблюдался синусовый ритм, значительное снижение TI,II, v4-6 , сывороточное железо оставалось в пределах 0,2 – 0,18 мг%. Однако отмечено прогрессирование диабета: сахар крови колебался в пределах 280 – 300 мг%.

Таким образом, поражение сердца, выступавшее в клинической картине на первый план с появлением мерцательной аритмии и преходящего нарушения кровообращения, вызывало диагностические трудности (на разных этапах болезни дифференциальный диагноз проводился с инфарктом миокарда, аллергическим миокардитом, экссудативным перикардитом).

Эти трудности были обусловлены тем, что основное заболевание протекало с преимущественным поражением сердца, а характерная для гемохроматоза триада (гепатомегалия, меланодермия, сахарный диабет) возникла на более поздней стадии болезни.

Решающую роль при установлении диагноза сыграло морфологическое исследование печени. Обращает на себя внимание отчетливая эффективность терапии, в частности, устранение мерцательной аритмии при лечении десферралом и кровопусканиями.

Поражение миокарда при гемохроматозе обусловлено отложением в нем железосодержащего пигмента (гемосидерина) и последующим повреждением мышцы сердца со значительной деструкцией и фиброзом (Swan, 1952).

Однако во многих случаях сердечная недостаточность развивается до появления кардиосклероза в связи с нарушением внутриклеточного биохимизма в миокарде, вызванного повреждением ферментативных систем, участвующих в гликолизе, вследствие отложения гемосидерина (Lewis, 1954). Нарушение обмена железа с развитием гемохроматоза может быть обусловлено усиленным его поглощением в кишечнике.

Описан гемохроматоз с выраженным поражением миокарда у больных, получавших многократные гемотрансфузии по поводу тяжелой рефрактерной анемии с развитием тяжелой сердечной недостаточности, аритмией, а иногда острого рецидивирующего перикардита (Engle, 1964).

Известна возможность поражения сердца при гемохроматозе с фатальным исходом у больных без клинических признаков поражения других органов (Lewis, 1954).

Обращает на себя внимание (как это было и у нашего больного) нередкое появление загрудинных болей при гемохроматозе (Petit, 1945), что ведет к ошибочному диагнозу инфаркта миокарда. Аритмии и нарушения проводимости вплоть до полной поперечной блокады встречаются сравнительно часто. Goglin (1966) из 64 больных идиопатическим гемохроматозом сердечную недостаточность отметил у 12, в то время как изменения на ЭКГ – у 48 (75%). Гемохроматоз иногда встречается и у пожилых больных, причем атеросклероз и его осложнения у них наблюдаются очень редко.


«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков