Семейная кардиомегалия (Градиент давления)

Возникающий на месте мышечного стеноза градиент давления препятствует систолическому опорожнению, особенно в конце систолы. Чаще заболевают мужчины, нередко можно проследить семейный характер болезни, Субаортальный стеноз иногда некоторое время протекает почти бессимптомно. В типичных случаях первые симптомы проявляются в возрасте 15 – 20 лет – снижение выносливости к нагрузке, сердцебиения, обмороки, различные аритмии.

Можно обнаружить приподнимающий верхушечный толчок, поздний систолический шум по левому краю грудины, не распространяющийся на сосуды шеи, иногда с местным дрожанием.

В противоположность стенозу устья аорты аортальный компонент II тона сохранен, кривая каротидного пульса характеризуется быстрым подъемом и мезосистолическим углублением, пульсовое давление нормально или увеличено, тон выброса в аорту обычно не регистрируется, после экстрасистол (часто сопутствующих заболеванию) пульсовая волна снижается (в норме увеличивается). Рентгенологически обнаруживается гипертрофия левого желудочка, без изменения размеров аорты, иногда небольшое расширение левого предсердия и правого желудочка.

Степень стеноза можно оценить по градиенту давления, измеряемому при катетеризации левого сердца (без наркоза). Положительные инотропные влияния – физическая нагрузка, сердечные гликозиды, атропин – увеличивают градиент и в большинстве случаев признаются противопоказанными. Отрицательные инотропные влияния – бета-адреноблокаторы (как и наркоз) – снижают градиент, Бета-блокаторы рассматриваются как основа консервативного лечения.

Дифференциально-диагностические критерии субаортального стеноза и стеноза устья аорты следующие (по Wenger, 1969):

Показатели Субаортальный стеноз Стеноз устья аорты
Систолический шум и дрожание Слева у грудины Над аортой, с распространением нa сонные артерии
Систолический тон вы броса Редко Часто
Диастолический шум Очень редко Относительно часто (аортальная недостаточность)
Расширение восходящей аорты Отсутствует Имеется
Артериальный пульс Быстрый подъем, мезосистолическое снижение Медленный подъем
Пульсовое давление Нормально или увеличено Нормально или снижено
Градиент давления после введения атропина Увеличивается Снижает

В ряде случаев распознавание субаортального стеноза представляет большие сложности (Peter, 1968). Заболевание может осложняться инфарктом миокарда, затяжным септическим эндокардитом (Nagle, 1967). В таких случаях уточнение диагноза представляет большие трудности.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков