Семейная кардиомегалия (Значительное прогрессирование поражения сердца)

Значительное прогрессирование поражения сердца с развитием кардиомегалии, несмотря на постоянную стероидную терапию, свидетельствует, по нашему мнению, против миокардита. Умеренное благоприятное действие стероидных гормонов наблюдается и у больных (приблизительно у 29%) с сердечной недостаточностью, вызванной кардиосклерозом (Green, Gordon, 1960), поэтому оно не может служить важным диагностическим критерием.

Наличие признаков диффузного поражения мышцы сердца, отсутствие симптомов преимущественной перегрузки какого-либо отдела позволяет высказаться против семейных форм кардиопатии с нарушением путей оттока или притока левого желудочка.

Гликогеноз, его сердечная форма (болезнь Помпе), в отличие от печеночной и печеночно-почечной формы носит иногда семейный характер. Он встречается обычно у младенцев в возрасте 2 – 6 мес., которые умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности на 1-м году жизни. Болезнь возникает в результате дефицита фермента альфа-амилазы, в то время как при других формах гликогеноза имеется недостаток других ферментов.

Заболевание нередко сопровождается кретинизмом, мышечной слабостью.

При исследовании содержания сахара в крови не выявляется каких-либо отклонений. Биопсия скелетных мышц может обнаружить отложение гликогена. Однако возможно более медленное течение болезни, когда больные доживают до полового созревания с частичным обратным развитием процесса.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков