Частный случай (Больной М. (наблюдение), 17 лет)

Больной М. (наблюдение), 17 лет, находился в клинике в октябре – ноябре 1972 г. В раннем детстве рос и развивался нормально. В 1963 г. (в возрасте 8 лет) при госпитализации по поводу пневмонии были отмечены изменения в сердце, подозревался острый миокардит. После выписки отмечалась одышка при физической нагрузке. При повторных госпитализациях находили прогрессирующее увеличение сердца и признаки сердечной недостаточности.

Изменений других органов не отмечалось, показатели крови были нормальными. В 1965 г. произведена тонзиллэктомия. С 1964 г. больной получал постоянно кортикостероиды, сердечные гликозиды, периодически – мочегонные средства, антибиотики.

При ухудшении состояния дозу преднизолона увеличивали до 20 мг. При этом, как правило, улучшались самочувствие и настроение, увеличивалась активность. Комплексное лечение в условиях больницы приводило к уменьшению явлений сердечной недостаточности. Мальчик своевременно окончил 10 классов, занимался физкультурой (плаванием). В 1972 г. летом остро возникло нарушение мозгового кровообращения (с левосторонней гемиплегией, нарушением речи), сохранявшееся в течение нескольких
часов.

Семейный анамнез:
дети от двух других беременностей матери умерли в раннем детском возрасте от пупочного сепсиса и пневмонии. У обоих на секции, со слов матери, было обнаружено увеличение сердца. Отцу 42 года. Изменения в сердце у него впервые были обнаружены в юности. В настоящее время при обследовании в клинике сердце увеличено влево, признаков порока нет. На ЭКГ указания на гипертрофию левого желудочка.

При поступлении отмечалась инфантильность больного, выраженный кушингоидный синдром, цианоз губ, отеки ног, имелись остаточные явления нарушения мозгового кровообращения. В легких единичные рассеянные сухие хрипы с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах. Сердце: сердечный «горб», верхняя граница – II ребро, левая – по передней подмышечной линии в VI межреберье, правая – по правой сосковой линии.

Тоны сердца резко приглушены, особенно I тон, акцент II тона на легочной артерии, выслушивался мягкий систолический шум на верхушке. Пульс 120 ударов в 1 мин, ритмичный. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Магнезиальное время 27 с. Размеры печени по Курлову 16/5 – 13 – 10 см. Селезенка не прощупывается. Анализ крови в норме.

Анализ мочи: удельный вес – 1023, белок – 0,0750/00, свежие единичные эритроциты в поле зрения.

Биохимические и иммунологические показатели крови в пределах нормы. Реакция на С-реактивный белок отрицательная. Титр анти-О-стрептолизина – 250 ед., титр антистрептогиалуронидазы – 250 ед. Минутный объем сердца 10 л, периферическое сопротивление 960 дин-с-см-5.

Рентгеноскопия органов грудной клетки: легочные поля в нижних отделах прикрыты огромной тенью сердца, в верхних отделах виден слегка усиленный за счет сосудов рисунок в прикорневых зонах.

Тень сердца закрывает весь поперечник грудной клетки. Дуги сердца закруглены, талия – сглажена. По обоим контурам сердца видна поверхностная пульсация. В косых проекциях все полости сердца значительно расширены, левое предсердие огромное, отклоняет контрастированный пищевод кзади по большой дуге. Аорта узкая, верхняя полая вена расширена. На ЭКГ: ритм синусовый, правильный, замедление предсердно-желудочковой проводимости. Блокада правой ножки пучка Гиса.

Назначены кортликон, триамсинолон (по 8 мг), оротат калия, витамины B1, B6, В12 и, альдактон, фуросемид. В результате лечения состояние больного улучшилось, уменьшились печень, одышка, исчезли отеки, тахикардия, магнезиальное время сократилось до 13 с, Венозное давление 110 мм вод. ст.


Рентгенограмма грудной клетки больного М.

Рентгенограмма грудной клетки больного М.


Электрокардиограмма

Электрокардиограмма


Имеющиеся у этого больного клинические данные позволяют предположить первичное повреждение миокарда. Обращают на себя внимание сравнительно раннее появление признаков сердечной патологии (на 8-м году жизни), наличие резко выраженного прогрессирующего увеличения всех камер сердца при относительно доброкачественном течении сердечной декомпенсации.

При этом у брата и сестры больного, которые умерли в детском возрасте, на секции отмечалось увеличение сердца, у отца выявлена гипертрофия левого желудочка. Все это позволяет предположить в данном случае так называемую семейную кардиомегалию.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков