Идиопатическая кардиопатия

Иногда причину изменений сердечной мышцы не удается установить не только в клинике, но и после смерти при гистологическом исследовании, в таких случаях говорят об «идиопатической» кардиопатий (или «гипертрофии»).

У новорожденных при углубленном исследовании иногда можно уточнить причину и отнести случай к какой-либо определенной форме заболевания (чаще всего связанного с врожденным нарушением обмена в миокарде – мукополисахаридоз, гликогеноз).

По-видимому, в некоторых случаях эта патология возникает вследствие каких-то врожденных, еще не выясненных нарушений обмена миокарда. Характерным для этого заболевания считается общая симметричная гипертрофия сердечной мышцы, чаще сопровождающаяся дилатацией камер сердца.

Кроме того, нередко находят неспецифические изменения:
клеточную инфильтрацию, очаги некроза, фиброз миокарда, а иногда даже и эндокарда. В клинике нередко наблюдается сердечная недостаточность с застоем в большом и малом кругах. Возможно, развитие и тромбоэмболического синдрома. На ЭКГ чаще выявляются признаки увеличения левого желудочка и изменения конечной части желудочкового комплекса в левых грудных отведениях.

Распознавание этой формы очень трудно, оно главным образом основывается на исключении других поражений сердца у больных со значительным увеличением сердца, предшествующим по времени появлению сердечной недостаточности.

Среди идиопатических кардиопатий выделяют семейную миокардиопатию (или кардиомегалию).

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков