Частный случай (Больной Д. (наблюдение), 18 лет)

Больной Д. (наблюдение), 18 лет, находился в клинике в октябре 1972 г.
 
Рентгенограммы грудной клетки больного Д (а)Жаловался на сердцебиение, одышку при небольшой физической нагрузке, слабость, быструю утомляемость. В детстве часто болел простудными заболеваниями, перенес ветряную оспу, паротит, коклюш, корь, скарлатину. С декабря 1966 г. (с 12 лет) стали появляться приступы пароксизмальной тахикардии, проходившие сначала самостоятельно, а затем после введения новокаинамида. При обследовании не получено данных, свидетельствующих об активном воспалительном процессе.

Определялось увеличение левого желудочка. В мае 1967 г. установилась постоянная мерцательная аритмия. В июне после острого респираторного заболевания состояние ухудшилось.

При госпитализации отмечали расширение границ сердца, нарушение кровообращения по обоим кругам. Анализы крови и мочи без патологии. После лечения сердечными гликозидами в условиях постельного режима состояние улучшилось, признаки сердечной недостаточности исчезли, сердце уменьшилось. В ноябре 1967 г. при клиническом обследовании не были выражены признаки декомпенсации, шумы не прослушивались. Рентгенологически отмечали увеличение всех камер сердца. На ЭКГ определялись снижение зубца Т во всех отведениях, мерцание предсердий, желудочковые экстрасистолы.

РОЭ – 5 – 10 мм/ч. В анализах мочи периодически появлялся белок (0,33 – 0,0660/00). Впервые в течение месяцаРентгенограммы грудной клетки больного Д (б) проведено лечение преднизолоном (максимальная доза 30 мг).

В марте 1968 г. после простуды самочувствие ухудшилось, РОЭ ускорилась до 23 мм/ч, в связи с чем повторно проведен короткий курс лечения преднизолоном. Состояние оставалось относительно удовлетворительным, однако периодически беспокоили сердцебиение, одышка, поэтому почти постоянно принимал дигоксин. В октябре 1968 г. произведена тонзиллэктомия. Летом 1969 г. для лечения мерцательной аритмии проводят электрическую дефибрилляцию сердца, однако синусовый ритм не восстановился.

В июне 1971 г. обследован в Институте клинической и экспериментальной хирургии. Состояние в тот период было удовлетворительным. Больному произведена катетеризация сердца и ангиокардиография. Признаков клапанного поражения и дефектов перегородок не обнаружено. Имелось повышение давления во всех полостях сердца, что было объяснено поражением миокарда.

Давление в полостях сердца: правое предсердие 15/12 мм рт. ст. (норма до 5 мм рт. ст.); правый желудочек 50/7 (норма до 30/5); легочная артерия 50/20 (норма до 30/15); левое предсердие 40/15 (норма 5/0); левый желудочек 90/15 (норма 120/5 мм рт. ст.).

В августе 1971 г. у больного было нарушение мозгового кровообращения с правосторонним гемипарезом и нарушением речи, через 4 дня все эти явления исчезли.

Весной 1972 г. после перенесенного катара дыхательных путей вновь усилились признаки сердечной недостаточности. В результате лечения в стационаре сердечными гликозидами, препаратами калия состояние улучшилось. После выписки вел активный образ жизни, сдавал экзамены в вуз. Однако после пневмонии состояние вновь ухудшилось: беспокоили сердцебиение, одышка, периодически отеки на ногах, слабость, в связи с чем поступил в нашу клинику.

При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Определяется нерезко выраженный сердечный горб, акроцианоз. Отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. В легких – дыхание везикулярное, число дыханий 18 в 1 мин. Левая граница сердца по передней подмышечной линии, правая – на 3 см вправо от правого края грудины, верхняя – нижний край II ребра. Поперечник сердца 20 см. При аускультации на верхушке тоны приглушены, определяется мягкий систолический шум.


Электрокардиограмма того же больного

Электрокардиограмма того же больного

Мерцание предсердий, политопные желудочковые экстрасистолы. Нарушение внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов.


Артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Пульс 98 ударов в 1 мин, аритмичный, дефицит пульса 8 – 10 ударов. Живот мягкий, безболезненный; печень выступает из-под реберного края, размеры ее по Курлову 17/5 – 16 – 14 см. Пальпируется край селезенки. Анализы крови и мочи, данные биохимического, иммунологического исследования крови без патологии.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: усиление сосудистого легочного рисунка, корни расширены, застойны. Параллельно сосудистой тени справа видна утолщенная дупликатура плевры добавочной дольки легкого. Сердце массивное со сглаженной талией, закругленными дугами обоих желудочков, которые значительно увеличены. В 1-й косой проекции выступает легочный конус, левое предсердие значительно увеличено, смещает контрастированный пищевод кзади по дуге большого радиуса. Во 2-й косой проекции увеличены оба желудочка. Верхняя полая вена расширена. Пульсация значительно ослаблена, аритмична. По сравнению со снимками от 1970 г. отмечается значительное увеличение полостей сердца

На ЭКГ: мерцание предсердий, политопные желудочковые экстрасистолы. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. В отведениях от конечностей вольтаж зубцов снижен. Зубец Rv1–4 едва выражен. Сегмент S – Tv5,6 опущен. Зубец Tv5 двухфазный, Tv6, отрицательный.

Проводилось лечение преднизолоном (суточная доза 15 мг с последующим снижением), лантозидом, витаминами группы В, фолиевой кислотой, препаратами калия (панангин, оротат). Состояние улучшилось незначительно: уменьшались одышка, магнезиальное время (с 28 до 22 с), исчезла слабость. Однако оставались экстрасистолы, увеличение печени. Продолжал амбулаторно принимать дигоксин, оротат калия. Состояние ухудшилось без видимой причины в январе 1973 г. Во время госпитализации в клинику развилась тромбоэмболия в области бифуркации аорты, затем инфарктная пневмония. Отмечалась плохая переносимость ряда лекарств, Несмотря на терапию сердечными гликозидами, камфорой (водный раствор), мочегонными средствами, панангином, периодически антибиотиками, позже гидрокортизоном (небольшая доза), больной скончался в конце февраля от нарастающей сердечной недостаточности.

Таким образом, у больного имелась кардиомегалия с равномерным расширением камер сердца, сердечной недостаточностью по обоим кругам, электрокардиографические признаки, указывающие на значительное повреждение миокарда. Отмечалась наклонность к тромбоэмболическим осложнениям. Первые признаки заболевания появились в возрасте 13 лет, причем оно неуклонно прогрессировало в течение 6 лет с периодическими ухудшениями после простудных заболеваний. Терапевтический эффект оказывало применение сердечных гликозидов в условиях постельного режима.

Отсутствие ревматического анамнеза, бедность аускультативных данных, нормальные показатели крови, отражающие активный воспалительный процесс, прогрессирование поражения сердца, несмотря на проведение стероидной терапии, данные ангиокардиографии и зондирования полостей сердца позволили высказаться против ревматического поражения, активного воспалительного процесса (миокардита, перикардита) иного происхождения и врожденного порока со сбросом крови или нарушением оттока из какой-либо камеры сердца.

Против перикардита с констрикцией свидетельствовали также рентгенологические данные, указывающие на дилатацию всех камер сердца, то есть поражение миокарда при отсутствии плевро-медиастинальных и плевральных наслоений, кальциноза перикарда и характерной треугольной формы сердца. Кроме того, при констриктивном перикардите обе половины сердца поражаются равномерно, что проявляется особенностями гемодинамических нарушений: давление в левом предсердии обычно не превышает давления в правом более чем на 2 мм рт. ст.

Таким образом, значительная разница давлений в предсердиях у нашего больного также свидетельствовала о рестриктивном поражении миокарда. Отмечалась весьма поверхностная пульсация стенок всех камер сердца.

Длительное наблюдение показало, что при более активном лечении гликозидами урежение ритма достигалось с трудом и сопровождалось ухудшением самочувствия. Это, по нашему мнению, косвенно свидетельствовало об уменьшении сердечного выброса и при наличии других упомянутых клинических признаков также позволяло предполагать рестриктивное поражение сердца. Начало заболевания в детском возрасте, первые признаки, указывающие на поражение левого желудочка, позволили думать о фиброэластозе эндокарда. Увеличение печени, селезенки, протеинурия объяснялись застойными явлениями в большом круге кровообращения, хотя на заключительном этапе болезни мы не исключали присоединения вялого септического процесса, тем более, что участились тромбоэмболии. Отмечавшаяся на ранних этапах болезни мимолетная: эозинофилия заставляла иметь в виду эндокардит Леффлера.

Таким образом, прижизненно был диагностирован фиброэластоз эндокарда с выраженным поражением миокарда, мерцанием предсердий, нарушением кровообращения по обоим кругам, тромбоэмболиями.

На секции диагноз полностью подтвердился. Обнаружено утолщение париетального эндокарда всех камер, особенно выраженное в левом предсердии и желудочке.

Эндокард был белесоватым, поверхность его – гладкой. Имелась миогенная дилатация полостей сердца; миокард гипертрофирован. В области передней стенки левого желудочка крупноочаговый кардиосклероз. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Клапаны сердца, папиллярные мышцы и коронарные артерии не изменены. Имелась некоторая гипоплазия аорты. В полости правого предсердия обнаружен тромб. В легких, печени, селезенке, почках обнаружены изменения, связанные с застоем.

В известной степени противоречил этому диагнозу относительно высокий сердечный выброс.


«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков