Эндокардиальный фиброзластоз (У детей первых двух лет жизни)

У детей первых двух лет жизни эндокардиальный фиброэластоз является наиболее частой причиной такого синдрома, как «идиопатическая гипертрофия сердца» (реже она обусловлена другими врожденными дефектами: отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, гликогенозом и др.).

Эндокардиальный фиброэластоз может быть заподозрен, если у ребенка с выраженной одышкой, тахикардией (до 150 – 160 в 1 мин), цианозом, застойными явлениями в большом круге кровообращения выслушивается ритм галопа и отсутствуют выраженные шумы.

Однако, по данным некоторых авторов, почти в половине случаев фиброэластоза может выслушиваться систолический шум, характерный для митральной недостаточности (Moller, 1964, и др.). Эндокардиальный фиброэластоз обычно больше поражает левый желудочек и несколько меньше левое предсердие. Поэтому рентгенологически отмечается увеличение прежде всего левого желудочка, затем и левого предсердия с ослаблением их пульсации, позже – тотальное увеличение всех камер сердца.

При эндокардиальном фиброэластозе у взрослых процесс отличается тем, что больше бывает выражен фиброз эндокарда. В клинике наряду с сердечной недостаточностью (которая может возникнуть остро, но иногда длительно остается нерезкой) часто наблюдаются тромбоэмболии, различные нарушения проводимости и аритмии, мягкий систолический шум на верхушке. На ЭКГ характерно наличие признаков увеличения левого желудочка, развитие левограммы.

При применении других дополнительных методов исследования может быть обнаружено повышение конечного диастолического давления в полостях сердца и уменьшение сердечного выброса, неполное опорожнение в систолу левого желудочка. Иногда на первый план выступает аритмический синдром, с которого болезнь может впервые проявляться.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков