Париетальный фибропластический эндокардит Леффлера

Париетальный фибропластический эндокардит Леффлера (системный эозинофильный ангиит с эндокардитом). В последние годы участились случаи так называемого париетального фибропластического эндокардита, описанного впервые Леффлером в 1936 г. Это заболевание не следует смешивать с другим, более широко известным синдромом, описанным этим же автором: поражение легких с довольно быстро проходящим инфильтратом, сопровождающееся большой эозинофилией.

Этиология и патогенез
фибропластического эндокардита Леффлера полностью не выяснены; можно предположить некоторую близость этого страдания к узелковому периартерииту.

Это заболевание характеризуется поражением сердца, в основном эндокарда, приводящим к тяжелой сердечной недостаточности и изменениям костномозгового кроветворения, сопровождающегося лейкоцитозом и большой эозинофилией (до 70% и более), которые иногда опережают другие клинические признаки.

Помимо этого, могут наблюдаться лихорадка и симптомы, связанные с развивающимся эозинофильным васкулитом различных внутренних органов. Поражение сердца характеризуется появлением значительного фиброза эндокарда, прежде всего пристеночного, увеличением коллагеновых волокон, инфильтрацией лимфоцитами и эозинофилами (в миокарде инфильтраты располагаются по ходу мелких сосудов).

Часто повреждаются хорды двустворчатого и трехстворчатого клапанов, что влечет развитие недостаточности клапанов. В полостях сердца возникает большое количество пристеночных тромбов.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков