Частный случай (Больная К. (наблюдение), 31 года)

Больная К. (наблюдение), 31 года, находилась в клинике в марте – июне 1971 г. В 1964 г. перенесла нормальную беременность и роды, во время которых какой-либо патологии в сердце не обнаруживали.


Электрокардиограмма (А)

Электрокардиограмма (А)

Фонокардиограммы с различных точек (Б)

Фонокардиограммы с различных точек (Б)

На ФКХ: верхняя кривая – ЭКГ во II отведении, последующие – ФК.Г в диапазонах аускультативных, низких средних-1, средних-2 и высоких частот.


В 1967 г. больную впервые стали беспокоить сердцебиения. С 1968 г. присоединяется и нарастает одышка. В июне 1968 г. лечилась в 61-й больнице г. Москвы, выписана с диагнозом: ревматический митральный порок сердца. В этом же году обследована в Институте кардиологии, где диагностирован врожденный порок сердца – незаращение межпредсердной перегородки (зондирования не производилось). Терапия сердечными гликозидами дала некоторое улучшение. В связи с частыми простудными заболеваниями зимой 1970 г. усилилась одышка, стали появляться отеки ног, впервые отмечено увеличение печени. Вновь получила кардиотоническую терапию с временным эффектом.

В октябре 1970 г. впервые поступила в нашу клинику. При обследовании отмечена выраженная бледность кожных покровов, яркий «митральный» румянец щек, отчетливый акроцианоз. Пастозность голеней, число дыханий 22 в 1 мин.

В легких: в нижних отделах дыхание жестковатое, хрипы не определялись. Область сердца внешне не изменена, верхушечный толчок в V межреберье.

Границы сердца: правая на 1 см кнаружи от края грудины, верхняя – верхний край III ребра, левая – по левой срединно-ключичной линии.

Аускультативно (подтверждено на ФКГ) – I тон хлопающий, систолический шум по всему левому краю грудины, диастолический шум в точке Боткина и на легочной артерии с пресистолическим. усилением. Печень увеличена незначительно.

Рентгенологически: корни легких широкие, плотные за счет расширенных центральных ветвей легочной артерии (выраженная артериальная гипертония в малом круге).

Сердце с резко выступающей II дугой по левому контуру, поперечник его растянут влево за счет смещения небольшого левого желудочка увеличенным правым желудочком. Атриовазальный угол высоко, расположен из-за гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, в 1-й косой проекции легочный конус значительно выступает, левые отделы сердца не изменены. Во 2-й косой проекции видно значительное расширение правого желудочка и еще более выраженное увеличение правого предсердия.

На ЭКГ: синусовый ритм, признаки гипертрофии правых предсердия и желудочка, нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Все лабораторные показатели, в том числе ревматические тесты, без особенностей. Больная консультирована в клинике госпитальной хирургии 1-го Московского медицинского института. Высказано предположение о наличии у больной синдрома Лютембаше, от зондирования сердца больная отказалась.

После лечения сердечными гликозидами и мочегонными средствами выписана в относительно удовлетворительном состоянии.

Значительное ухудшение состояния наступило в марте 1971 г.:
резко усилилась одышка, появились слабость, отеки ног, в области поясницы, асцит. При повторном поступлении в клинику состояние средней тяжести. Цианоз более выражен, число дыханий 30 в 1 мин.

Со стороны сердца обнаружены те же изменения, что и при предыдущей госпитализации. Пульс 110 ударов в 1 мин, ритмичный.

Артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Печень выступала из-под края реберной дуги на 8 см. Симптом рефлюкса положительный, магнезиальное время 45 с. Анализы крови оставались нормальными. В моче появился белок (до 0,10/0; застойные почки). Больная консультирована кардиохирургом в Институте хирургии им. А. В. Вишневского. Обращено внимание на выраженную гипертонию в системе легочной артерии, которая была расценена как следствие дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови справа налево и выраженным нарушением кровообращения по большому кругу (застойная печень, асцит, отеки).

Не исключался стеноз левого венозного отверстия, хотя отсутствие признаков перегрузки левого предсердия противоречило этому. В связи с тяжестью состояния больной от зондирования сердца и оперативного лечения решено было воздержаться. Проводимая терапия строфантином, мочегонными средствами, оротатом калия, АТФ дала лишь временный эффект.

При нарастающих явлениях сердечной недостаточности больная скончалась 12. VI 1971 г.

Клинический диагноз:
дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (синдром Лютембаше). Выраженная гипертония малого круга. Нарушение кровообращения преимущественно по большому кругу.

Патологоанатомический диагноз: первичная легочная гипертония. Гипертрофия миокарда преимущественно правого желудочка с расширением его полости (толщина стенки левого желудочка 1,2 см, правого 1,8 см). Атеросклероз легочной артерии и ее ветвей. Тромбы в сегментарных ветвях правой легочной артерии с развитием инфарктов. Венозное полнокровие внутренних органов. Мускатный цирроз печени. Асцит, гидроторакс, гидроперикардит.

Таким образом, у молодой женщины имелась выраженная гипертония малого круга, о чем свидетельствовали рентгенологические признаки расширения ветвей легочной артерии и явления перегрузки правых отделов сердца (рентгенологически и электрокардиографически).

Систолический и диастолический шумы, выслушиваемые наиболее отчетливо у основания сердца и в III – IV межреберье слева, были расценены как указание на врожденный порок сердца – дефект межпредсердной перегородки. Появление цианоза связывали со сбросом крови справа налево. Усиление I тона и, особенно, довольно громкий пресистолический шум (с максимумом в, IV межреберье слева у грудины) создавали впечатление о наличии митрального стеноза.

Некоторая нетипичность картины митрального стеноза, отсутствие увеличения левого предсердия, казалось, не противоречат диагнозу синдрома Лютембаше: у этих больных митральный стеноз длительное время дает менее заметные гемодинамические сдвиги в связи с разгрузкой левого предсердия через межпредсердный дефект. Однако секционные данные не подтвердили этих предположений: у больной установлена первичная гипертония легочной артерии с ее выраженным склерозом.

Очевидно, диастолический шум обусловлен относительной недостаточностью клапанов растянутой легочной артерии, (шум Грэхема – Стила), а систолический – относительным стеновом ее устья. Труднее объяснить необычное для этой патологии пресистолическое усиление диастолического шума (приведшее к ошибочному распознаванию митрального стеноза). Мы предполагаем, что механизм его возникновения аналогичен таковому пресистолического шума Флинта при аортальной недостаточности: значительная диастолическая регургитация крови в правый желудочек (вследствие относительной, недостаточности клапанов легочной артерии и резкой гипертонии малого круга) частично смещает створки трикуспидального клапана, что приводит к относительному трикустпидальному стенозу.

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков

Читайте далее: