Впервые на наличие разных типов нарушения обмена липидов у человека обратили внимание Thannhauser и Magendantz (1938) при изучении ксантоматоза. Исследования последних лет показали, что больным атеросклерозом также свойственны разные типы нарушения обмена липидов. Наблюдая и обследуя многократно в течение ряда лет около 400 больных ИБС, мы также обратили внимание, что одним больным свойственно преимущественное повышение уровня ХС, другим — ТГ крови, у третьих больных повышена и та и другая липидная фракция и трудно сказать, нарушение обмена какой из них является ведущим (И. В. Криворученко, 1967, 1970а).
Генетический анализ, проведенный Goldstein с соавт., (1973), показал, что имеется 5 различных типов нарушения обмена липидов.
Три из них семейные — семейная гиперхолестеринемия, семейная гипертриглицеридемия и семейная смешанная гиперлипидемия, передающиеся доминантным путем.
Два других нарушения — полигенная гиперхолестеринемия и спорадическая гипертриглицеридемия.
Fredrickson с соавт. (1967) была разработана классификация гиперлипопротеидемий, охватывающая все основные нарушения обмена липопротеидов, встречающиеся у человека. В 1970 г. эта классификация была одобрена экспертами ВОЗ и принята с небольшими дополнениями.
Согласно этой классификации выделяется пять основных типов гиперлипопротеидемий (ГЛП)
Тип I — гиперхиломикронемия.
Основное изменение в крови: высокое содержание ХМ.
Уровень ТГ крови резко повышен, уровень XG — либо в пределах нормы, либо умеренно повышен, соотношение ХС : ТГ всегда ниже 0,15. В основе этого типа ГЛП лежит недостаточность фермента липопротеидлипазы, очевидно, наследственного характера. Клинически нарушение обмена липидов при этом типе ГЛП проявляется в раннем детском возрасте отложением липидов в коже в виде эруптивных ксантом, в печени и селезенке, что ведет в гепα-тоспленомегалии, часто наблюдаются приступы абдоминальной колики. Этот тип ГЛП встречается редко, обычно носит семейный характер. Развитие атеросклероза для него не характерно.
Тип II — гипербеталипопротеидемия. Этот тип делится на два подтипа.
Подтип Па. Основные изменения в ЛП крови: повышенное содержание ЛПНП (β-ЛП). Нормальное содержание ЛПОНП (пре-β-ЛП).
Подтип II б. Основные изменения в ЛП крови: повышенное содержание ЛПНП (β-ЛП) и ЛПОНП (пре-β-ЛП). II тип ГЛП характеризуется высоким, а в некоторых случаях очень высоким, уровнем ХС крови. Содержание ТГ в крови может быть либо нормальным (IIа), либо повышенным (IIб). При II типе ГЛП часто развивается ИБС в молодом возрасте. Внезапная смерть от ИБС в детском и юношеском возрасте наблюдается, как правило, у лиц со II типом ГЛП и гомозиготной наследственностью. У гетерозиготных лиц ИБС развивается позже. При II типе ГЛП с высокой гиперхолестеринемией могут появляться отложения ХС в коже в виде бугорчатых ксантом, в сухожилиях и роговице глаз.
Тип III — «флотирующая» ГЛП.
Основное изменение в ЛП крови: наличие ЛП, имеющих необычно высокое содержание ХС и не свойственную им электрическую подвижность («патологические», или флотирующие β-ЛП). При этом типе ГЛП повышено содержание ХС и ТГ, отношение ХС : ТГ часто равно 1, но может варьировать от 0,3 до 2,0. Нередко у больных с III типом ГЛП снижена толерантность к углеводам. Углеводная диета приводит к стойкому и наиболее выраженному по сравнению с другими типами ГЛП нарастанию ТГ в крови. При III типе ГЛП часто развивается ИБС. У части больных, при высоком содержании ХС и ТГ в крови, наблюдается отложение липидов в коже в виде плоских, бугорчатых и эруптивных ксантом. III тип ГЛП встречается редко и преимущественно у взрослых.
«Ишемическая болезнь сердца», под ред. И.Е.Ганелиной
| Читайте далее: Обратная корреляция Работы последних лет указывают, что наиболее тесная обратная корреляция имеется между уровнем ХС плазмы и количеством выделяемых с feces желчных кислот. Это относится только к лицам с нормотриглицеридемией, при гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии ... Типы гиперлипопротеидемий (IV-V) Тип IV — гиперпребеталипопротеидемия. Основные изменения в ЛП крови: повышенный уровень ЛПОНП (пре-β-ЛП). Этот тип ГЛП характеризуется высоким содержанием в крови ТГ при нормальном или относительно невысоком уровне ХС. У части больных ... |
 |
 |
 |
Определение состава атеросклеротических бляшек у человека показало, что в них содержится исключительно большое количество липидов, состоящих в основном из свободного холестерина (ХС) и его эфиров. Первые же исследования уровня ХС крови обнаружили, что у больных атеросклерозом часто наблюдается гиперхолестеринемия. А. Л. Мясников (1965) у 70% больных атеросклерозом нашел повышение уровня ХС крови. По данным Б. В. Ильинского (1960), гиперхолестеринемия...
У больных атеросклерозом отмечается некоторая тенденция к повышению и уровня фосфолипид о в (ФЛ) крови, степень которого, как правило, меньше, чем степень повышения ХС. Сниженная величина отношения фосфолипиды/холестерин долго рассматривалась исследователями как единственный показатель устойчивости ХС в крови в силу того, что ФЛ, являясь гидрофильным коллоидом, способствуют удержанию ХС во взвешенном состоянии. Однако эта величина...
Начиная с работ Sinclear (1956), было обращено внимание на роль высших жирных кислот в липидном обмене. Высоконенасыщенные жирные кислоты (линолевая, линоленовая, арахидоновая и полиеновые жирные кислоты), входя в состав отдельных липидов, придают им большую подвижность, способствуют их более легкому выведению из организма. Насыщенные жирные кислоты (пальмитиновая, стеариновая и др.) придают липидным фракциям, в состав которых они входят, большую...
Хиломикроны определяются сейчас как частицы, имеющие сферическую поверхность, с липидным ядром, покрытым мембраноподобным слоем, содержащим белок и ФЛ. Триглицериды, эфиры ХС находятся в ядре частицы, а свободный ХС распределяется между ядром и поверхностным слоем. Липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП) Имеют эндогенное происхождение. Размеры их велики — до 100 нм. При электрофорезе на бумаге, если в буферный раствор добавлен...
Триглицериды являются основным компонентом липидов, присутствующим в рационе человека. Количество вводимого с пищей жира колеблется в очень широких пределах в разных странах и у разных народов, составляя в средних широтах 70—150 г в день. В печени синтезируется ежедневно от 10 до 50 г триглицеридов. Транспорт ТГ к тканям после всасывания осуществляется, как уже указывалось, в форме ХМ, образованию которых предшествует ряд сложных ферментативных...