Типы гиперлипопротеидемий (I-III)

Впервые на наличие разных типов нарушения обмена липидов у человека обратили внимание Thannhauser и Magendantz (1938) при изучении ксантоматоза. Исследования последних лет показали, что больным атеросклерозом также свойственны разные типы нарушения обмена липидов. Наблюдая и обследуя многократно в течение ряда лет около 400 больных ИБС, мы также обратили внимание, что одним больным свойственно преимущественное повышение уровня ХС, другим — ТГ крови, у третьих больных повышена и та и другая липидная фракция и трудно сказать, нарушение обмена какой из них является ведущим (И. В. Криворученко, 1967, 1970а).

Генетический анализ, проведенный Goldstein с соавт., (1973), показал, что имеется 5 различных типов нарушения обмена липидов.

Три из них семейные — семейная гиперхолестеринемия, семейная гипертриглицеридемия и семейная смешанная гиперлипидемия, передающиеся доминантным путем.

Два других нарушения — полигенная гиперхолестеринемия и спорадическая гипертриглицеридемия.

Fredrickson с соавт. (1967) была разработана классификация гиперлипопротеидемий, охватывающая все основные нарушения обмена липопротеидов, встречающиеся у человека. В 1970 г. эта классификация была одобрена экспертами ВОЗ и принята с небольшими дополнениями.

Согласно этой классификации выделяется пять основных типов гиперлипопротеидемий (ГЛП)

Тип I — гиперхиломикронемия.

Основное изменение в крови: высокое содержание ХМ.

Уровень ТГ крови резко повышен, уровень XG — либо в пределах нормы, либо умеренно повышен, соотношение ХС : ТГ всегда ниже 0,15. В основе этого типа ГЛП лежит недостаточность фермента липопротеидлипазы, очевидно, наследственного характера. Клинически нарушение обмена липидов при этом типе ГЛП проявляется в раннем детском возрасте отложением липидов в коже в виде эруптивных ксантом, в печени и селезенке, что ведет в гепα-тоспленомегалии, часто наблюдаются приступы абдоминальной колики. Этот тип ГЛП встречается редко, обычно носит семейный характер. Развитие атеросклероза для него не характерно.

Тип II — гипербеталипопротеидемия. Этот тип делится на два подтипа.

Подтип Па. Основные изменения в ЛП крови: повышенное содержание ЛПНП (β-ЛП). Нормальное содержание ЛПОНП (пре-β-ЛП).

Подтип II б. Основные изменения в ЛП крови: повышенное содержание ЛПНП (β-ЛП) и ЛПОНП (пре-β-ЛП). II тип ГЛП характеризуется высоким, а в некоторых случаях очень высоким, уровнем ХС крови. Содержание ТГ в крови может быть либо нормальным (IIа), либо повышенным (IIб). При II типе ГЛП часто развивается ИБС в молодом возрасте. Внезапная смерть от ИБС в детском и юношеском возрасте наблюдается, как правило, у лиц со II типом ГЛП и гомозиготной наследственностью. У гетерозиготных лиц ИБС развивается позже. При II типе ГЛП с высокой гиперхолестеринемией могут появляться отложения ХС в коже в виде бугорчатых ксантом, в сухожилиях и роговице глаз.

Тип III — «флотирующая» ГЛП.

Основное изменение в ЛП крови: наличие ЛП, имеющих необычно высокое содержание ХС и не свойственную им электрическую подвижность («патологические», или флотирующие β-ЛП). При этом типе ГЛП повышено содержание ХС и ТГ, отношение ХС : ТГ часто равно 1, но может варьировать от 0,3 до 2,0. Нередко у больных с III типом ГЛП снижена толерантность к углеводам. Углеводная диета приводит к стойкому и наиболее выраженному по сравнению с другими типами ГЛП нарастанию ТГ в крови. При III типе ГЛП часто развивается ИБС. У части больных, при высоком содержании ХС и ТГ в крови, наблюдается отложение липидов в коже в виде плоских, бугорчатых и эруптивных ксантом. III тип ГЛП встречается редко и преимущественно у взрослых.

«Ишемическая болезнь сердца», под ред. И.Е.Ганелиной

Мира восторг беспредельный Сердцу певучему дан.
Блок А. А.