Тяжелая форма идиопатической легочной гипертонии

У больных с тяжелой формой идиопатической легочной гипертонии отмечался цианоз, обусловленный уменьшением минутного объема сердца. В результате развившейся вторично неполноценности овального окна при расширении правого предсердия могло наблюдаться шунтирование крови справа налево, что усиливало цианоз.

У больных, впервые подвергнутых исследованию на этой стадии заболевания, бывает трудно решить, шунтируется ли кровь на уровне предсердий справа налево в результате недостаточности правого сердца, развившейся вследствие идиопатической легочной гипертонии, или основным страданием является дефект межпредсердной перегородки, осложненный вторичной легочной гипертонией с изменением направления шунтирования. Провести дифференциальный диагноз трудно бывает даже на аутопсии.

Sleeper и др. (1962) провели серию зондирований сердца у 5 больных; у 3 из них отмечено прогрессирующее повышение легочно-артериального давления и легочно-сосудистого сопротивления, а также уменьшение минутного объема сердца.

При нагрузке у больных идиопатической легочной гипертонией обычно наблюдается потеря сознания. Howarth и Lowe (1953) удалось получить запись давления у таких больных во время обморочного состояния, возникшего после напряжения.

После нагрузки кровяное давление постепенно, но не сразу снижалось. Когда системное давление падало до низких значений, отмечалась синусовая брадикардия и потеря сознания. У больного с идиопатической легочной гипертонией обморочное состояние возникло во время катетеризации сердца.

При падении давления в большом круге кровообращения пульсовое давление в правом желудочке снижалось с одновременным повышением диастолического давления. Эти данные аналогичны «состоянию острой недостаточности правого желудочка.

«Функция сердца у здоровых и больных»,
Р.Д.Маршал, Дж.Т.Шеферд