Идиопатическая легочная гипертония (первичная легочная гипертония)

В течение многих лет на аутопсии обнаруживали случаи гипертрофии правого желудочка сердца в сочетании с сужением или окклюзией мелких артерий и артериол всего легкого при отсутствии каких-либо очевидных причин.

Использование катетеризации сердца и ангиокардиографии дало возможность тщательнее исследовать подобные случаи; Dresdale и др. (1951) предложили для их обозначения термин «первичная легочная гипертония».

Специфическая сущность первичной, или идиоматической, гипертонии не определена (Wade, Ball, 1957), и даже на аутопсии иногда трудно дифференцировать ее от хронической тромбоэмболической болезни (Rosenberg, 1964).

При клиническом и лабораторном исследовании диагноз ставится методом исключения. Так, нужно показать, что легочная гипертония не связана с наличием заболеваний обструктивного характера дистальнее легких (например, со стенозом легочных вен, митральным стенозом или с наличием условий, ведущих к недостаточности левого желудочка); с собственно заболеваниями легочной ткани или с наличием шунтов.

Первая из указанных причин может быть исключена при регистрации нормальных цифр давления в левом предсердии или давления заклинивания легочной артерии, хотя регистрация последнего часто довольно затруднительна; вторую можно исключить при получении нормальных данных функционального состояния легких, неизмененных рентгеновских снимков и других, подтверждающих это данных, и третью — регистрацией нормальных кривых разведения красителя (Shepherd et al., 1957).

Ангиокардиография — ценный метод, позволяющий исключить наличие обструктивных поражений в более крупных легочных артериях, которые могут возникнуть при эмболии или тромбозе, или при множественных врожденных артериальных стенозах.

«Функция сердца у здоровых и больных»,
Р.Д.Маршал, Дж.Т.Шеферд