Врожденный стеноз легочный артерии

При врожденном стенозе легочный артерии градиенты систолического давления через клапан могут достигать 200 мм рт. ст. Когда в правом желудочке регистрируются чрезвычайно высокие цифры давления, не рекомендуется проводить катетер через правое артериальное устье; в противном случае затруднение прохождения крови через уже критически малые размеры отверстия клапана могут привести к развитию острой недостаточности правого желудочка и даже к смерти.

Пульсовые кривые давления в легочной артерии сглажены и деформированы; анакротическое колено замедлено и часто искажено грубыми вибрациями, среднее давление обычно понижено.

По мере продвижения катетера по направлению к желудочку на кривой пульсового давления могут появиться выраженные отрицательные отклонения (Sobin et al., 1954). Они возникают синхронно с максимальной интенсивностью систолического шума и обусловлены эффектом Вентури, вызываемым реактивной струей крови, поступающей в расширенную легочную артерию (Watson, Lowe, 1962).

Когда катетер выводят через клапанное отверстие обратно, отмечается резкий переход к высокому систолическому давлению в желудочке. Кривая пульсового давления в правом желудочке имеет характерные черты (Harris, 1955); обычно отсутствует плато изгнания и отмечается наличие заостренного пика.

При умеренной степени стеноза легочной артерии давление в правом предсердии в нормальных пределах, но при развитии более серьезных препятствий наблюдается четко выделяющаяся волна а, отражающая гипертрофию правого предсердия.

Несмотря на затруднение кровотоку на уровне клапана, минутный объем сердца обычно поддерживается на нормальном уровне. В конце концов может наступить недостаточность правого желудочка. На это указывают повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке и увеличение давления в правом предсердии.

На этой стадии развития болезни вследствие увеличенного извлечения крови из кожных капилляров может появиться цианоз; артериальная кровь все еще нормально насыщена кислородом.

Возросшие при нагрузке потребности могут не быть удовлетворёны вследствие недостаточности правого желудочка, которая может привести к усилению цианоза, появлению одышки, слабости и обморока.

Если имеется незаращение овального окна, происходит шунтирование крови из правой половины сердца в левую, что приводит к ненасыщению артериальной крови кислородом и, следовательно, к более выраженному цианозу. Прогрессирование недостаточности правого желудочка приводит в дальнейшем к возникновению недостаточности трехстворчатого клапана.

«Функция сердца у здоровых и больных»,
Р.Д.Маршал, Дж.Т.Шеферд