Семейная кардиомиопатия

Встречаются случаи семейной кардиомиопатии (Evans, 1949; Treger, Blount, 1965). Показано, что в большинстве семей доминирует аутосоматический тип наследственности, но в некоторых случаях наблюдается рецессивная наследственность.

Патологические изменения колеблются. В отдельных случаях отмечается диффузная, или асимметричная, гипертрофия миокарда, в других — различная степень фиброза, накопления гликогена (Gaunt, Lecutier, 1956) или других полисахаридов (Barry, Hall, 1962), инфильтрация хроническими воспалительными клетками или утолщение медии и интимы в мелких коронарных сосудах (Battersby, Glenner, 1961; Treger, Blount, 1965).

Подобным же образом варьируют и физиологические изменения. При наличии мышечной гипертрофии в покое или при вливании инотропных лекарственных средств отмечаются признаки препятствия на пути оттока крови из левого (а иногда и из правого) желудочка.

У других больных без видимых признаков препятствия в начальной стадии заболевания внутрисердечное давление и уровень кровотока находятся в нормальных пределах или же у них может наблюдаться повышение давления в левом предсердии и нарушение реакции минутного объема сердца на выполнение мышечных упражнений (Treger, Blount, 1965).

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки, характерные для застойной кардиомиопатии. Не так уже редко наблюдаются синдром предвозбуждения (Schiebler et al., 1959), пароксизмальные аритмии и случаи внезапной смерти (Evans, 1949).

«Функция сердца у здоровых и больных»,
Р.Д.Маршал, Дж.Т.Шеферд