Некролиз эпидермальный токсический

Некролиз эпидермальный токсический (necrolysis epidermalis toxica; греч. nekros мертвый + lysis разложение, распад; синоним: синдром Лайелла, синдром ошпаренной кожи) — остро развивающийся дерматоз аллергического генеза, характеризующийся генерализованным некрозом эпидермиса с последующим его отслоением от дермы. Причиной развития заболевания является в основном прием лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, производных пиразолона и др.), особенно сочетанное применение различных препаратов (лекарственных коктейлей). Известны случаи развития Н.э.т. в результате интоксикации производственными химическими веществами и недоброкачественными пищевыми продуктами. В патогенезе дерматоза ведущая роль принадлежит аллергической реакции, по тяжести уступающей лишь анафилактическому шоку.

Токсический эпидермальный некролиз, как правило, возникает через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата. Процесс начинается внезапно: температура тела поднимается до 38—39° и выше, резко ухудшается самочувствие, появляется сыпь, состоящая чаще из гиперемических пятен, реже петехиальных, уртикарных или эритематозно-буллезных высыпаний. В этом периоде изменения кожи соответствуют картине обычной токсидермии или крапивницы. Нередко заболевание начинается с эритематозных и буллезных высыпаний на слизистой оболочке полости рта, носа, в области глаз и наружных половых органов. В дальнейшем присоединяется распространенная сыпь, характерная для многоформной экссудативной эритемы. В таких случаях Н.э.т. напоминает синдром Стивенса — Джонсона (см. Эритема экссудативная многоформная). Однако через несколько дней развивается болезненная диффузная эритема с коричневатым оттенком, быстро распространяющаяся. что не типично для синдрома Стивенса — Джонсона.

Примерно через 12 ч после появления диффузной эритемы происходит отслоение эпидермиса. При прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом смоченного белья), легко оттягивается и отторгается с образованием обширных болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жидкости в области поврежденного эпидермиса обусловливает появление дряблых пузырей, увеличивающихся в размере при минимальном давлении на них. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. На соседних, нормальных на вид участках кожи при легком трении эпидермис отделяется и смещается. Возможно отслоение обширных участков слизистой оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, уретры. Тяжесть заболевания усугубляется развитием сердечно-сосудистой, легочной или почечной недостаточности. При Н.э.т. необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства.

В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию, патогенетическую терапию, направленную на поддержание жизненно важных функций (сердечной деятельности, дыхания, водно-электролитного и белкового баланса и др.). В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, Постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание. Исход Н.э.т. без лечения, как правило, летальный. При лечении прогноз сомнительный (важное значение имеют сроки начала лечения).

Профилактика — назначение лекарственных препаратов с учетом их переносимости в прошлом, осторожность в применении лекарственных коктейлей.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 229 и др., М., 1989; Самцов В.И. и Подвысоцкая И.И. Токсический эпидермальный некролиз, Вестн. дерм. и вен., № 12, с. 16, 1979.