Миелопролиферативные заболевания

Миелопролиферативные заболевания (синоним миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или, чаще, множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга. Миелопролиферативные заболевания вызываются различными этиологическими факторами; в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство патоморфологических, патофизиологических, гематологических и клинических признаков. При М.з. может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний. К миелопролиферативным заболеваниям относят полицитемию, остеомиелофиброз, первичную тромбоцитемию (хронический мегакариоцитарный миелоз), хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы.

Центральное место среди них занимает полицитемия, характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клиническую картину заболевания. К полицитемии тесно примыкает первичная тромбоцитемия (см. Тромбоцитоз), при которой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз). Остеомиелофиброз (см. Лейкозы) сопровождается гиперплазией мегакариоцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов. Он отличается от полицитемии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезенке и печени, нарушением топографии гемопоэза.

Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена. Поражение клетки-предшественницы миелопоэза при хроническом миелолейкозе (см. Лейкозы) установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph1-хромосомы в клеточных элементах всех трех ростков кроветворения. При морфологическом исследовании определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролиферативных заболеваний при хроническом миелолейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов. К особой группе так называемых неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи трудно диагностируемых состояний, при которых имеют место различные нарушения миелопоэза. См. также Гемобластозы.

Библиогр.: Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 234, М., 1985.