Дюринга болезнь

Дюринга болезнь (L.A. Duhring; американский дерматолог, 1845—1913; синоним: герпетиформный дерматит) — хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся приступообразным возникновением зудящей сыпи. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Предполагается связь Д. б. с синдромом нарушенного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Заболевание может развиться также как параонкологический дерматоз. Наблюдается преимущественно у мужчин. Особенность Д. б. — появление пузырей различной величины, которые образуются под эпидермисом, при этом в верхушках сосочков дермы формируются микроабсцессы, на ранней стадии содержащие главным образом нейтрофильные, на более поздней — эозинофильные лейкоциты; в результате слияния микроабецессов происходит отделение эпидермиса от дермы. При Д. б. кроме пузырей на коже появляются воспалительные пятна, волдыри, папулы, которые группируются в кольца, полукольца и гирлянды.

Очаги поражения, состоящие из мелких пузырей, напоминают проявления простого герпеса, а при их кольцевидном расположении — трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулы, характерные для почесухи. Высыпания локализуются симметрично преимущественно на коже туловища и конечностей. Начальный период заболевания или очередного рецидива может, особенно в детском и юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5—38°. Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтверждают лабораторными исследованиями (эозинофилия в крови и содержимом пузырей). В большинстве случаев наблюдается положительная проба Ядассона, основанная на выявлении повышенной чувствительности больных к йоду. Для ее проведения на кожу накладывают компресс с мазью, содержащей 50% калия йодида.

Развитие через 24 ч эритемы, иногда с образованием пузырей, свидетельствует о положительном результате пробы. В отдельных случаях назначают 2—3 столовые ложки 3—5% (иногда 10%) раствора калия йодида внутрь; при обострении заболевания проба считается положительной. Ввиду возможных сильных обострений, трудно купируемых в дальнейшем, используют в основном наружную пробу Ядассона. В сомнительных случаях диагноз устанавливают при обследовании больного в дерматологическом стационаре на основании результатов гистологического исследования пораженной кожи и прямой реакции иммунофлюоресценции, выявляющей отложение иммуноглобулина А в сосочках дермы, значительно реже вдоль базальной мембраны эпидермиса. Больного необходимо обследовать с целью выявления злокачественного новообразования внутренних органов. Дифференциальный диагноз проводят с генерализованным герпесом, поверхностной трихофитией, пузырчаткой, пемфигоидом, почесухой, импетиго герпетиформным.

Лечение при обострениях процесса проводят в дерматологическом стационаре. Необходимо соблюдать безглютеновую диету, ограничивать соль, исключить продукты, в которых предполагается наличие йода (морская рыба и др.).

Назначают повторные курсы диафенилсульфона или диуцифона, глюкокортикостероиды, липоевую кислоту, этамид, метионин, фолиевую кислоту, витамины С, Р, группы В, препараты фосфора и кальция; местно: анилиновые красители, кортикостероидные мази. Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание длится в течение многих лет, прерываясь периодами устойчивой ремиссии продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. У детей в период полового созревания может наступить самоизлечение. Профилактика обострений: соблюдение диеты, запрещение приема препаратов йода. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, периодически обследоваться с целью выявления онкологических заболеваний.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 251 и др., М., 1989; Иммунные и общие инфекционные заболевания в дерматологии, под ред. В.И. Самцова, с. 15, Л., 1984; Самцов В.И. и Подвысоцкая И.И. Новое в диагностике и терапии буллезных дерматозов, Вести, дерм. и вен., № 1, с. 36, 1982; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 11, Л., 1987.