Бульбарный паралич

Бульбарный паралич (анат. устар. bulbus [medullae spinalis] продолговатый мозг) — периферический паралич мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых складок и надгортанника вследствие поражения IX, Х и XII пар черепных нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге. Бульбарный паралич характеризуется тяжелыми расстройствами глотания, жевания и речи. Лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна, выпадает пища, которую больной с трудом жует. Речь становится непонятной, смазанной (дизартрия), гнусавой (назолалия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (больной поперхивается, пища попадает в нос). Обнаруживается свисание мягкого неба на стороне паралича, язычок которого отклоняется в здоровую сторону (при одностороннем Б. п.), голосовые складки не смыкаются, не вызываются глоточный и небные рефлексы.

Язык неподвижен при двустороннем Б. п. (глоссоплегия) или отклоняется в сторону поражения при одностороннем Б. п. (рис.). При одностороннем поражении половина языка атрофируется, становится неровной, складчатой, в мышцах языка наблюдаются фасцикулярные подергивания (особенно при поражении ядра XII пары). У таких больных часто нарушаются функция дыхания и сердечная деятельность. Развитие Б. п. в зависимости от основного заболевания может быть острым и постепенно прогрессирующим. Кроме того, можно выделить несколько клинических вариантов бульбарного паралича: бульбарный паралич Дюшенна, миастенический бульбарный паралич. Острый Б. п. развивается в результате нарушения кровообращения в продолговатом мозге (тромбоз или эмболия сосудов вертебробазилярного бассейна, особенно часто при окклюзии нижней задней мозжечковой артерии) с развитием синдрома Валленберга — Захарченко или другого альтернирующего синдрома, при нейроинфекции (см. Экономо летаргический энцефалит), интоксикации, а также при остром сдавлении (гематомой, фрагментами первого шейного позвонка при его переломе, при дислокации головного мозга).

При тяжелом поражении продолговатого мозга такие больные часто погибают вследствие нарушения функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Прогрессирующий Б. п. наблюдается при амиотрофическом боковом склерозе, хроническом полиомиелите, клещевом энцефалите, при опухоли задней черепной ямки, аномалиях краниовертебрального стыка (см. Краниовертебральные аномалии), рубцово-спаечном процессе, при хронической недостаточности мозгового кровообращения вследствие атеросклероза и гипертонической болезни. При этом поражаются преимущественно двигательные ядра IX, Х и XII пар черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации, а позднее и дыхания. Бульбарный паралич Дюшенна при подостром переднем полиомиелите имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий. Больные обычно погибают в течение первых двух лет болезни от расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Миастенический Б. п. (болезнь Эрба — Гольдфлама) развивается в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения). Диагностика основывается на выявлении характерных клинических симптомов. Необходимо дифференцировать Б. п. с псевдобульбарным параличом, при котором отсутствует атрофия языка, повышены глоточный и небные рефлексы, вызываются рефлексы орального автоматизма, наблюдаются насильственный плач и смех. Лечение направлено на устранение основного заболевания и на компенсацию нарушенных жизненно важных функций. Для улучшения глотания назначают прозерин, галантамин, глутаминовую кислоту, витамины, АТФ, ноотропные препараты, при повышенном слюнотечении — атропин. Кормят больных через зонд. При нарушении дыхания показана искусственная вентиляция легких, реанимационные мероприятия проводят по показаниям.

Библиогр.: Виленский Б.С. Неотложные состояния в невропатологии, Л., 1986; Попова Л.М. Нейрореаниматология, М., 1983.